清華大學附屬北京清華長庚醫(yī)院兒科主任醫(yī)師 季麗娜
臨床上已經不止一次碰到這樣的病例，家長覺得寶寶突然變胖了，可能僅僅是臉變圓了，也可能慢慢帶著小腿變粗、肚子變大，但都沒有引起特別在意，因為在大多數人眼里，小孩子胖一點也不是壞事。等再過幾天，孩子開始精神不好，食欲變差，尿量減少，這才趕緊帶到醫(yī)院檢查，卻被診斷腎病綜合征，甚至由于就診延誤，腎功能也出現了下降，因此提醒家長們千萬莫把浮腫誤當成肥胖。
腎病綜合征通常簡稱為腎病，其發(fā)病與感染、自身免疫紊亂、過敏、遺傳因素、環(huán)境因素、生活習慣等有關。臨床最突出的表現是高度浮腫，大量蛋白尿，低蛋白血癥和高膽固醇血癥，即所謂的“三高一低”。浮腫可以出現在頭面、下肢、軀干，特別是組織疏松的部位更明顯，如眼瞼浮腫，原來的雙眼皮可變成單眼皮；男孩的陰囊浮腫可腫得象個大燈泡，透明發(fā)亮；可有內臟漿膜腔的積液，如胸腔積液及腹水，孩子出現呼吸困難和腹脹、腹痛等。腎病的浮腫往往是可凹性的，即按壓后有指壓痕跡，伴隨浮腫出現尿量減少，這些均明顯區(qū)別于肥胖，值得引起家長的注意。
腎病綜合征的診斷主要根據臨床表現，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>50mg/kg）、低白蛋白血癥（<25g/L）、高度水腫、高膽固醇血癥（>5.7mmol/L），均可診斷，其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。由于腎病綜合征是各種原因引起的一組臨床癥候群，因此有多種分類分型，比如臨床分型包括原發(fā)性腎病、繼發(fā)性腎病、先天性腎病；病理分型包括微小病變、系膜增生、局灶節(jié)段硬化、IgA腎病、膜性腎病、膜增生性腎病等等。不同類型腎病的表現和治療方案各有不同，治療效果和預后也各有差別，因此強調根據每個患兒的具體情況進行個體化治療。
一旦考慮腎病綜合征一般應該住院治療，全面評估全身狀況，確定腎病分型并制定治療方案，待病情穩(wěn)定后可以出院，在腎臟專科醫(yī)師門診定期隨診，根據指導調整用藥。目前激素治療是世界范圍公認的治療原發(fā)性腎病綜合征的一線用藥。對于兒童原發(fā)性腎病，由于病理類型大多為微小病變，對激素治療敏感，病情多數可獲得緩解，預后比較好。但有部分激素敏感的患兒在激素減量或停藥后出現復發(fā)。對于一些激素依賴(即激素敏感，但減停激素后復發(fā))或激素耐藥(對激素治療無效)的患兒來說，在激素治療的同時還需要聯合使用一些免疫抑制劑。
臨床中經常碰到不少家長因為擔心激素的副作用拒絕使用激素，或者不遵循醫(yī)囑擅自快速減藥或者停藥，結果導致腎病得不到規(guī)范的治療，病情反復甚至加重。同時由于腎病綜合征的病程長、易反復，很多家長在治療過程中往往會出現急躁、悲傷、失望等情緒，這對患兒的治療和預后都是不利的。因此，家長一定要保持一個穩(wěn)定良好的心態(tài)，堅持配合治療的信心和毅力，同時做好患兒的生活飲食照顧和心理疏導，才能有利于患兒的盡早康復。
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