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發(fā)布時間：2022-1-4
作者：徐樨巍
說吐就吐，說停就停。
嘔吐是小兒常見的癥狀之一，而有的孩子嘔吐呈現(xiàn)“周期性”發(fā)作的特點，一些孩子隔個一兩周就要吐一次，一些孩子隔幾個月突然嘔吐，這些孩子很可能是患上了周期性嘔吐綜合征（cyclic vomiting syndrome，CVS）。
CVS是兒科發(fā)生率較高的一種胃腸道疾病，臨床癥狀以反復(fù)嘔吐為主要特征。發(fā)作期由于持續(xù)嘔吐、惡心，導(dǎo)致患兒無法進食、不與他人溝通，反復(fù)的急診和住院治療嚴(yán)重影響患兒的生活和學(xué)習(xí)，危害患兒身心健康。
那么怎樣準(zhǔn)確識別診斷CVS，并及時給予治療呢？“醫(yī)學(xué)界”本期特別邀請清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院兒科主任徐樨巍，分享CVS的相關(guān)知識和診療新進展。
病如其名
▌ “嘔吐”
CVS患兒發(fā)作前可出現(xiàn)面紅、蒼白、發(fā)熱、流涎、腹瀉、嗜睡等前驅(qū)癥狀，還有部分孩子會出現(xiàn)畏光、拒食、頭暈。雖然CVS的具體發(fā)作模式因人而異，但都呈突然發(fā)作、突然停止的刻板形式，類似“開-關(guān)”狀態(tài)。
徐樨巍教授介紹到，“患兒一旦發(fā)作，好似打開了開關(guān)，吐個不停，這種狀態(tài)維持?jǐn)?shù)小時至數(shù)天后，孩子可突然自行恢復(fù)正常，這時的患兒和其他孩子一樣，無其他異常，我們稱為回到‘基線’。”
▌ “周期性”
周期性在CVS中主要體現(xiàn)在起病時間、持續(xù)時間、發(fā)作間隔都有規(guī)律可循。
CVS起病多見于凌晨（早上2點~7點或患兒晨起時），嘔吐的持續(xù)時間短則1h，長則10d。復(fù)發(fā)的間隔時間也呈一定的規(guī)律，有一周一次的，也有一個月一次的，還有一年內(nèi)僅發(fā)作2~3次的。
既然該病的發(fā)作在患兒之間存在如此大的差異，那么如何對其明確診斷呢？
針對CVS，目前國際上有3種診斷標(biāo)準(zhǔn)：羅馬Ⅳ標(biāo)準(zhǔn)、第三版國際頭痛分類標(biāo)準(zhǔn)（ICHD-3）、北美兒童胃腸肝病營養(yǎng)協(xié)會（NASPGHAN）標(biāo)準(zhǔn)。
徐樨巍教授介紹，這3種診斷標(biāo)準(zhǔn)均強調(diào)：一定時間內(nèi)發(fā)作頻次、發(fā)作呈模式化特征，并要求發(fā)作間期“回到基線”。
目前臨床大多采用羅馬Ⅳ標(biāo)準(zhǔn)，羅馬Ⅳ標(biāo)準(zhǔn)不僅可用于兒童和青少年，對新生兒和嬰兒均可適用。
新生兒和嬰兒CVS必須滿足以下所有條件：
（1）6個月內(nèi)有≥2次的劇烈陣發(fā)性嘔吐，伴或不伴干嘔，每次持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天；
（2）每例患兒的發(fā)作呈模式化特征；
（3）嘔吐發(fā)作可間隔數(shù)周至數(shù)月，發(fā)作間期恢復(fù)到基礎(chǔ)健康狀態(tài)。
兒童和青少年CVS除滿足以上3個條件外，還必須經(jīng)過適當(dāng)?shù)尼t(yī)療評估，排除患兒的癥狀歸因于其他疾病的情況。
另外兩種標(biāo)準(zhǔn)：ICHD-3標(biāo)準(zhǔn)要求≥5次發(fā)作，NASPGHAN標(biāo)準(zhǔn)要求任何時間段內(nèi)至少有5次發(fā)作或6個月內(nèi)至少有3次發(fā)作，ICHD-3和NASPGHAN標(biāo)準(zhǔn)還強調(diào)發(fā)作≥4次/h、發(fā)作持續(xù)≥1h、發(fā)作間隔時間≥1周。
不是人人都要用藥
CVS的患兒也不是個個都要治療的，如果患兒發(fā)作不頻繁，癥狀輕微，無需進行特殊治療，如果患兒吐得非常頻繁，那么就需要住院治療了。
輕度：一年發(fā)作≤4次或發(fā)作時間短、嘔吐次數(shù)少。
輕度CVS一般采用支持性治療。CVS發(fā)作期的劇烈嘔吐可能導(dǎo)致大量液體丟失、酸堿平衡和電解質(zhì)紊亂，患兒可口服補鹽液，必要時靜脈補液及時糾正水電解質(zhì)紊亂。同時，患兒及其家屬應(yīng)主動尋找和避免誘發(fā)因素，如情緒緊張、學(xué)習(xí)壓力大、睡眠不足、勞累、感染、焦慮抑郁等。
中重度：每1~2月發(fā)作≥1次；發(fā)作持續(xù)時間≥2天；需要反復(fù)住院和/或急診診療；嚴(yán)重干擾患者日常生活。
這時主張緩解期預(yù)防性用藥。用于預(yù)防CVS發(fā)作的藥物主要有賽庚啶、普奈洛爾、阿米替林等。NASPGHAN推薦，≤5歲兒童一線用藥為賽庚啶，二線用藥為普萘洛爾；＞5歲一線用藥為阿米替林，二線用藥為普萘洛爾。嘔吐發(fā)作期可應(yīng)用昂丹司瓊等止吐藥。
要確診，這些檢查也不能少
CVS患兒病程較長，平均病程為2.5~5.5年，雖然其具有典型的臨床表現(xiàn)，但其診斷主要依賴臨床特點，要做到早診早治，確診前需完善檢查，排除器質(zhì)性疾病。
▌ 消化系統(tǒng)檢查
某些胃腸道疾病是診斷CVS首先需要排除的，如胃扭轉(zhuǎn)、腸旋轉(zhuǎn)不良、胃食管反流病、嗜酸細(xì)胞性食管炎等疾病均可表現(xiàn)為反復(fù)嘔吐，可通過消化道造影、24小時食道內(nèi)PH監(jiān)測、內(nèi)鏡檢查等明確病因。
▌ 神經(jīng)系統(tǒng)檢查
除了消化系統(tǒng)疾病，確診CVS還需要排查神經(jīng)系統(tǒng)疾病，具體檢查主要有腦部核磁、腦電圖等。徐樨巍教授提道：“對于CVS，特別要排查中樞神經(jīng)系統(tǒng)方面的疾病，我們曾經(jīng)接診一些癥狀與CVS相似的患兒，結(jié)果查出來為后顱窩腫瘤。”
▌ 內(nèi)分泌及遺傳代謝檢查
CVS還要排查內(nèi)分泌及遺傳代謝相關(guān)疾病，如糖尿病酮癥酸中毒、中鏈酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥、線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和腦卒中樣發(fā)作（MELAS綜合征）等。
CVS的確診是一個全面評估的過程，對于反復(fù)、周期性發(fā)作嘔吐的患兒，生化檢查、胃腸道檢查、內(nèi)分泌和遺傳代謝檢查及神經(jīng)系統(tǒng)檢查是不可或缺的，徐樨巍教授還建議，3歲以內(nèi)的患兒可做基因篩查來幫助確診。
專家簡介
徐樨巍清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院兒科主任，主任醫(yī)師。現(xiàn)任國家兒童醫(yī)學(xué)中心消化專科聯(lián)盟副主任委員、中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會消化學(xué)組副組長、中華醫(yī)學(xué)會消化病學(xué)分會炎癥性腸病學(xué)組兒科協(xié)作組副組長、北京醫(yī)學(xué)會兒科消化學(xué)組組長、北京醫(yī)學(xué)會消化病學(xué)分會幽門螺桿菌學(xué)組副組長、國家食品安全風(fēng)險評估專家委員會委員、中華兒科雜志等七本雜志編委、衛(wèi)生部突發(fā)公共衛(wèi)生事件國家級應(yīng)急專家、國家食品藥品監(jiān)督管理局評審專家、宋慶齡基金會評審專家、中華醫(yī)學(xué)會醫(yī)療事故技術(shù)鑒定專家等。 本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界兒科頻道
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