北京清華長庚醫(yī)院12月27日電 兒外科 高如月 李龍
什么是膽總管囊腫？
首先了解一下正常肝臟和肝外膽道（如示意圖所示），肝外膽道包括膽囊、左右肝管、肝總管及膽總管，肝臟分泌膽汁后，首先儲存于膽囊，進(jìn)食之后膽囊收縮，膽汁通過膽總管輸送至腸道，幫助食物消化吸收，所以，膽總管可以看作是負(fù)責(zé)運輸膽汁的管道。那么，膽總管囊腫是什么呢？膽總管囊腫，又稱膽總管擴張癥，是指膽總管直徑顯著擴張，從外觀上看像一個囊腫。
臨床上有什么癥狀呢？
根據(jù)目前的研究現(xiàn)狀，膽總管囊腫可能存在兩種不同的發(fā)病機制，導(dǎo)致發(fā)病時間、癥狀各有不同。
1. 產(chǎn)前診斷發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫，一般在母孕期大排畸時四維超聲發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為肝門部位囊性回聲，隨孕周囊腫直徑呈增大趨勢。出生后需要關(guān)注患兒喂養(yǎng)、黃疸及大小便顏色，定期查肝功能、腹部超聲了解囊腫增長速度，大部分患兒無癥狀，手術(shù)時機可適當(dāng)延遲至滿月之后，對于出現(xiàn)病理性黃疸，大便顏色淺，肝功能存在異常時，需要積極手術(shù)，手術(shù)時機可提前至新生兒期，延遲手術(shù)可能影響患兒生長發(fā)育、肝功能損害、甚至囊腫穿孔。
2. 母孕期無異常、兒童期以反復(fù)腹痛、膽管炎為主要癥狀的患兒，在發(fā)病初期，常常就診于內(nèi)科，被誤診為消化不良、胃腸炎，導(dǎo)致大部分患兒在明確診斷前遭受過至少1次胰腺炎。因此，對于有腹痛的患兒，建議同時進(jìn)行肝膽胰脾超聲檢查，但需要注意的是，發(fā)病初期，由于膽總管擴張程度較輕，超聲診斷較困難，需行MRCP檢查，明確是否存在胰膽合流異常，目前研究認(rèn)為胰膽合流異常是膽總管擴張的病因。
得了膽總管囊腫，怎么治療呢？
手術(shù)是唯一根治方案。
膽總管囊腫必須通過手術(shù)解決，目前標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式是切除囊腫、膽囊+膽-腸Roux-y吻合術(shù)
什么時候手術(shù)呢，能等孩子長大點再說嗎？
如果是產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)，需要關(guān)注生后情況，如喂養(yǎng)正常，體重增長可，無病理性黃疸，大小便顏色正常，定期監(jiān)測肝功能正常，囊腫直徑小于2cm，可以等孩子滿月后手術(shù)，最晚不超過6月齡；如果生后出現(xiàn)病理性黃疸、大便顏色淺、尿色深，肝功能出現(xiàn)異常，或囊腫增長很快，需盡快手術(shù)，避免囊腫穿孔、肝功能出現(xiàn)不可逆的損害等嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。
對于兒童期以腹痛發(fā)病的膽總管囊腫患兒，診斷后需盡早手術(shù)，延遲手術(shù)危害多，導(dǎo)致膽管炎、胰腺炎反復(fù)發(fā)作、損害肝功能、影響患兒生長發(fā)育、而且反復(fù)的炎癥導(dǎo)致手術(shù)愈發(fā)困難。
北京清華長庚醫(yī)院兒外科在膽總管囊腫診治方面的優(yōu)勢
北京清華長庚醫(yī)院兒外科李龍教授是國內(nèi)外知名專家，對膽總管囊腫的診治經(jīng)驗豐富，目前采用單孔腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，經(jīng)臍部
入路，術(shù)后達(dá)到無痕、美觀的效果。
此外，發(fā)揮北京清華長庚醫(yī)院綜合醫(yī)院的優(yōu)勢，我科聯(lián)合成人肝膽外科對存在膽總管、共同管結(jié)石的患兒術(shù)中進(jìn)行膽道鏡檢查、沖洗，最大限度避免術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。
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