（北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院5月19日電 兒外科 郝獻(xiàn)華 李龍）
兒童腸旋轉(zhuǎn)不良是一種先天性腸道發(fā)育異常疾病，它如同隱藏在孩子體內(nèi)的“旋風(fēng)”，可能在不經(jīng)意間引發(fā)嚴(yán)重問(wèn)題，以下是對(duì)這一疾病的詳細(xì)介紹：
起因：胚胎期的“旋轉(zhuǎn)失誤”
在胚胎發(fā)育過(guò)程中，中腸原本應(yīng)以腸系膜上動(dòng)脈為軸心進(jìn)行逆時(shí)針?lè)较虻恼ＰD(zhuǎn)，并最終固定在正確的位置。然而，腸旋轉(zhuǎn)不良時(shí)，這一旋轉(zhuǎn)過(guò)程出現(xiàn)了障礙或異常，導(dǎo)致腸道位置發(fā)生變異，腸系膜附著也不完全。
發(fā)病機(jī)制：腸道的“位置錯(cuò)亂”
· 腸道位置異常：由于胚胎期旋轉(zhuǎn)異常，升結(jié)腸和降結(jié)腸的位置可能高于正常水平，盲腸也可能位于上腹部或左腹部，而不是正常的右髂窩位置；
· 腸系膜附著不全：小腸系膜未能按照正常方式從左上至右下附著于后腹壁，而是僅憑狹窄的腸系膜上動(dòng)脈根部懸掛于后腹壁，使得小腸活動(dòng)度過(guò)大，容易以腸系膜上動(dòng)脈為軸心發(fā)生扭轉(zhuǎn)。
癥狀表現(xiàn)：多樣且急危
· 新生兒期：多在出生后 3-5 天出現(xiàn)癥狀，典型表現(xiàn)為間歇性嘔吐，嘔吐物含有膽汁，這是由于十二指腸受壓導(dǎo)致的不完全性梗阻。患兒還可能出現(xiàn)上腹部膨隆，有時(shí)可見(jiàn)胃蠕動(dòng)波，劇烈嘔吐后腹部會(huì)暫時(shí)平坦萎陷。若發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)，主要表現(xiàn)為陣發(fā)性腹痛和頻繁嘔吐，輕度扭轉(zhuǎn)可能因改變體位等自動(dòng)復(fù)位緩解，但若不能復(fù)位而扭轉(zhuǎn)加重，腸管壞死后會(huì)出現(xiàn)全腹膨隆、滿腹壓痛、腹肌緊張、血便及嚴(yán)重中毒、休克等癥狀；
· 嬰幼兒及兒童期：常表現(xiàn)為間歇性腹痛及膽汁性嘔吐，腹部可能無(wú)明顯腸梗阻體征，也可能僅有間歇性腹痛、消化不良或體重增長(zhǎng)緩慢等隱匿癥狀，易被誤診為胃腸炎或喂養(yǎng)問(wèn)題。
診斷：影像學(xué)檢查顯神威
· 腹部超聲：是首選篩查手段，可觀察腸系膜血管走向及 “漩渦征”，即腸扭轉(zhuǎn)時(shí)腸管在超聲圖像上呈現(xiàn)出的漩渦狀形態(tài)；
· 上消化道造影：能顯示十二指腸位置異常、空腸位于右側(cè)腹部等特征性表現(xiàn)；
· 增強(qiáng) CT：用于復(fù)雜病例，可更清晰地顯示腸扭轉(zhuǎn)的程度、范圍以及是否合并腸缺血等情況。
治療：手術(shù)是關(guān)鍵
· 手術(shù)時(shí)機(jī)：一旦確診，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療，以防止腸道進(jìn)一步扭轉(zhuǎn)、壞死等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，尤其是對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)或腸缺血癥狀的患兒，更需緊急手術(shù)；
· 手術(shù)方式：常見(jiàn)的手術(shù)方式包括 Ladd 術(shù)，即松解粘連的腸管，將腸管復(fù)位至正常解剖位置，再將腸系膜固定于腹后壁，防止再次發(fā)生扭轉(zhuǎn)。如果合并腸壞死，則需切除受累腸段，進(jìn)行腸切除吻合術(shù)。
結(jié)語(yǔ)
兒童腸旋轉(zhuǎn)不良是一種不容小覷的先天性疾病，但只要早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療，并做好術(shù)后護(hù)理，孩子們就有很大的機(jī)會(huì)恢復(fù)健康，擺脫腸道 “旋風(fēng)” 的困擾，茁壯成長(zhǎng)。如果懷疑孩子有腸旋轉(zhuǎn)不良的可能，一定要盡早就醫(yī)，進(jìn)行詳細(xì)的檢查和診斷，以免延誤病情。
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