北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院4月7日電（通訊員 郝華媛 周汐遙）16歲的小佳曾是個(gè)充滿活力、熱愛(ài)運(yùn)動(dòng)的少年。然而，一次突如其來(lái)的暈倒，如同一道閃電，劃破了他平靜的生活。小佳被診斷出患有一種名為Abernethy綜合征2型的罕見(jiàn)病，全球僅有80余例報(bào)道。這種疾病不僅讓他面臨重度肺高壓的威脅，還可能引發(fā)一系列危及生命的并發(fā)癥，如食管胃靜脈曲張出血、右心功能衰竭、肝腎綜合征等。更令人揪心的是由于小佳肝臟內(nèi)血流分布異常，他的肝臟內(nèi)還生長(zhǎng)著一個(gè)直徑達(dá)13厘米的腫物，癌變的風(fēng)險(xiǎn)如影隨形……
小佳的父母帶著他四處求醫(yī)，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，曾通過(guò)外科手術(shù)封閉肝外門(mén)體分流，也嘗試介入下球囊封堵分流血管，但均宣告失敗，同時(shí)多種藥物聯(lián)合治療也未能改善，肺動(dòng)脈壓不斷升高，導(dǎo)致暈倒的頻率逐漸增加。為了家里的獨(dú)生子，全家極盡辦法為小佳求生，最終找到了中國(guó)工程院院士、北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院院長(zhǎng)董家鴻團(tuán)隊(duì)。
肝膽胰中心執(zhí)行主任盧倩介紹，該疾病屬于大血管畸形，面對(duì)小佳復(fù)雜的病情，手術(shù)團(tuán)隊(duì)必須在兩個(gè)方面取得突破：一是重建已閉合的門(mén)靜脈，二是確切封閉肝外分流血管。然而，最大的挑戰(zhàn)還在于小佳的重度肺動(dòng)脈高壓。他的肺動(dòng)脈壓高達(dá)96mmHg，已達(dá)常人的5-6倍，手術(shù)中發(fā)生右心衰竭的風(fēng)險(xiǎn)極高，這些也正是其他醫(yī)院望而卻步的主要原因。但清華長(zhǎng)庚的專家們并未退縮，盧倩帶領(lǐng)副主任醫(yī)師徐光勛、主治醫(yī)師于里涵，組織了麻醉科、心臟外科、肝臟ICU、心血管內(nèi)科、呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、血管外科等多學(xué)科專家多次進(jìn)行會(huì)診和術(shù)前討論。包括手術(shù)方案、麻醉準(zhǔn)備、術(shù)中緊急用藥及搶救措施、體外膜肺氧合（ECMO）路徑、術(shù)后監(jiān)護(hù)難點(diǎn)、肺動(dòng)脈壓用藥等核心問(wèn)題，經(jīng)過(guò)專家們共同研究，為圍手術(shù)期的風(fēng)險(xiǎn)點(diǎn)制訂了詳盡的處置和應(yīng)急預(yù)案。
圖為小佳回到普通病房后，盧倩（右2）、沈冬焱（右1）聯(lián)合查房
多學(xué)科聯(lián)合保駕，患者與家屬的充分信任，為這臺(tái)高危肝移植手術(shù)注入了底氣。術(shù)中，盧倩發(fā)現(xiàn)小佳的門(mén)靜脈肝外主干已經(jīng)全部閉塞，從消化道返回肝臟的血液流動(dòng)收到阻礙，需要將胰腺游離，在更深的位置探查腸系膜靜脈和脾靜脈，找到健康的血管做手術(shù)重建，這相當(dāng)于在大山深處開(kāi)掘隧道并鋪設(shè)鐵路；而肝外的分流血管，經(jīng)過(guò)以往的手術(shù)操作，局部粘連得像撒了膠水一樣，理不清、分不開(kāi)，但團(tuán)隊(duì)?wèi){借堅(jiān)定的信念和精湛的技術(shù)，一步步切除了病變的肝臟，縫合封閉了增生的分流血管，并成功植入了健康的捐獻(xiàn)肝臟。當(dāng)肝臟恢復(fù)血供，顏色逐漸轉(zhuǎn)為正常，手術(shù)宣告成功。然而正如預(yù)期的那樣，小佳出現(xiàn)了嚴(yán)重的右心功能衰竭。守候在旁的心臟外科副主任醫(yī)師沈冬焱與麻醉科主任醫(yī)師張歡當(dāng)機(jī)立斷，為他實(shí)施了ECMO，建立體外循環(huán)，把血引出體外，經(jīng)過(guò)氧合處理后泵入體循環(huán)中，有效控制了右心負(fù)荷。經(jīng)過(guò)20個(gè)小時(shí)的努力，小佳的生命體征逐漸平穩(wěn)下來(lái)。
術(shù)后，小佳在肝臟ICU的恢復(fù)之路依然充滿挑戰(zhàn)。心功能不全、呼吸功能衰竭、腎功能不全、凝血功能障礙、肺部感染、腹腔感染、下肢動(dòng)脈血栓閉塞等問(wèn)題接踵而至。他的單人監(jiān)護(hù)病房?jī)?nèi)，ECMO、呼吸機(jī)、床旁血濾機(jī)、PICCO監(jiān)測(cè)儀、床旁超聲機(jī)……各種監(jiān)護(hù)和治療機(jī)器如同守護(hù)神一般，監(jiān)測(cè)著他的生命參數(shù)。術(shù)后一周內(nèi)，于里涵與肝臟ICU主任醫(yī)師張振宇團(tuán)隊(duì)并肩作戰(zhàn)，日夜堅(jiān)守在小佳的床旁，隨時(shí)研究調(diào)整治療方案，多次組織全院多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同會(huì)診，為小佳的治療做出了決策。
ECMO順利撤除了！
意識(shí)恢復(fù)了！
呼吸機(jī)拔除了！
血濾機(jī)可以不用了！
下肢動(dòng)脈開(kāi)通了！
可以轉(zhuǎn)回普通病房了！
最后一個(gè)好消息當(dāng)然是“小佳，你可以出院了。”雖然他仍需服用一段時(shí)間藥物控制肺動(dòng)脈壓，但未來(lái)的生活充滿了希望。而讓醫(yī)療團(tuán)隊(duì)甚為歡喜的是，小佳立下了從醫(yī)的志向，他希望通過(guò)當(dāng)一名醫(yī)生，去幫助更多需要幫助的人。
北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院APP
快速掛號(hào)
