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科室動態(tài)

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重癥肌無力:認識這種“累”人的疾病

北京清華長庚醫(yī)院2月14日電(神經內科 楊驪鵬)眼皮抬不動了,吃東西越來越嚼不動了,梳一會頭都累,上不去樓梯了,這是怎么回事呢,來神經內科看一看吧,或許醫(yī)生能夠幫助這樣的患者找到“累”人的根源。

重癥肌無力(Myasthenia Gravis,MG)是一種由自身抗體介導的獲得性神經-肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。它主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動后癥狀加重,經休息后癥狀減輕,也就是“晨輕暮重”現(xiàn)象。

病因與發(fā)病機制

在重癥肌無力患者中,免疫系統(tǒng)異常導致自身抗體攻擊神經肌肉接頭處的乙酰膽堿受體等關鍵蛋白,干擾神經與肌肉之間的信號傳遞,導致肌肉收縮受阻。目前已知的致病性抗體包括抗乙酰膽堿受體(AChR)抗體、抗肌肉特異性酪氨酸激酶(MuSK)抗體等。

常見癥狀

重癥肌無力的癥狀具有“晨輕暮重”的特點,即癥狀在早晨較輕,隨著活動增加而逐漸加重。常見癥狀包括:

? 眼部癥狀:眼瞼下垂、復視、視力模糊等。

? 面部和咽喉部癥狀:講話大舌頭、咀嚼無力,構音困難、飲水嗆咳等。

? 肢體無力:抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車困難等。

? 呼吸肌無力:嚴重者可能出現(xiàn)呼吸困難,需緊急治療。

診斷方法

確診重癥肌無力需要綜合病史、癥狀、體格檢查以及實驗室檢查。常用的檢查方法包括:

? 血液檢查:檢測乙酰膽堿受體抗體等自身抗體。

? 電生理檢查:如重復神經電刺激(RNS)和單纖維肌電圖(SFEMG),可檢測神經肌肉傳導功能。

? 藥物試驗:新斯的明試驗可幫助判斷癥狀是否因神經肌肉傳導障礙引起。

治療方法

重癥肌無力的治療目標是緩解癥狀、改善生活質量和預防危象。常用治療方法包括:

? 藥物治療:膽堿酯酶抑制劑可改善神經肌肉傳導;糖皮質激素和免疫抑制劑可抑制自身免疫反應。

? 免疫治療:靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)和血漿置換(PE)可用于急性加重期。

? 手術治療:胸腺切除術適用于胸腺異常的患者。

? 新興治療:如FcRn靶向抗體療法(如

Nipocalimab)和C5補體抑制劑(如Zilucoplan)等正在研究和應用中。

日常生活管理

? 規(guī)律用藥:嚴格按照醫(yī)囑服藥,不可自行增減劑量或停藥。

? 定期復查:定期進行疾病評估和檢查,及時調整治療方案。

? 避免勞累和感染:合理安排活動,避免過度勞累,預防感冒。

? 心理支持:保持積極心態(tài),必要時尋求心理輔導。

重癥肌無力雖然是一種慢性疾病,但通過科學的治療和管理,患者可以有效控制病情,過上正常的生活。如果出現(xiàn)相關癥狀,應盡早就醫(yī),及時診斷和治療。