北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院6月21日電（神經(jīng)內(nèi)科 李秀麗）上期我們提到，ALS是一種緩慢進(jìn)展的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，盡管目前ALS無(wú)法治愈，但是許多方法可以改善ALS患者的生活質(zhì)量，并且延長(zhǎng)生存期。這次就來(lái)給大家詳細(xì)講一講關(guān)于ALS對(duì)癥治療的那些事。
關(guān)于呼吸衰竭的治療
眾所周知，呼吸衰竭是ALS患者最常見(jiàn)的死亡原因，如果ALS患者出現(xiàn)以下臨床表現(xiàn)，需要警惕呼吸衰竭的可能：頻繁夜醒、清晨頭痛；呼吸急促、端坐呼吸、咳嗽無(wú)力；虛弱、出現(xiàn)幻覺(jué)及食欲減退等；
研究顯示，無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)的使用可以讓ALS患者的生存周期延長(zhǎng)205天，因此對(duì)于ALS的患者來(lái)說(shuō)，要定期（每3個(gè)月）進(jìn)行呼吸功能的評(píng)估以選擇最佳的佩戴呼吸機(jī)的時(shí)機(jī)，常用的評(píng)估手段包括血?dú)夥治觥⒎喂δ芗耙归g睡眠呼吸監(jiān)測(cè)。
除了呼吸肌力量變差以外，嗆咳及咳痰無(wú)力導(dǎo)致的窒息是另一個(gè)呼吸衰竭的原因，因此對(duì)于ALS的患者，氣道管理也非常重要。ALS患者的氣道管理包括：定期翻身拍背、家庭霧化、吸痰及咳嗽機(jī)。
關(guān)于吞咽功能障礙的治療
ALS患者出現(xiàn)吞咽功能障礙預(yù)示疾病進(jìn)入快速進(jìn)展期。吞咽障礙可引起ALS患者出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)障礙、脫水、抵抗地下降等，嗆咳可導(dǎo)致吸入新肺炎甚至異物窒息等。指南推薦對(duì)于出現(xiàn)吞咽障礙的患者、體重較基線水平下降超過(guò)10%的患者和呼吸困難肺功能提示FVC1（1秒用力肺活量）接近50%的患者，盡早留置胃管或進(jìn)行經(jīng)皮胃造瘺治療。
關(guān)于營(yíng)養(yǎng)障礙的治療
ALS患者出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)障礙提示更差的預(yù)后和更短的病程，因此建議ALS的患者每3個(gè)月進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)評(píng)估，如果出現(xiàn)以下情況提示存在營(yíng)養(yǎng)障礙：體重較基線下降5%-10%；BMI較基線水平下降超過(guò)1%或者BMI＜18.5。
對(duì)于ALS的患者，要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，推薦ALS患者進(jìn)食高能量、高蛋白的膳食，平時(shí)要多吃一些含抗氧化物質(zhì)的食物包括水果、蔬菜、高纖維谷物、魚(yú)類(lèi)和家禽、堅(jiān)果類(lèi)和維生素E、類(lèi)胡蘿卜素等。不建議吃高脂肪、高碳水化合物的食物以及乳源性食物。
關(guān)于睡眠障礙的管理
ALS患者可以出現(xiàn)多種睡眠障礙，包括白天過(guò)度嗜睡、不寧腿綜合征、夜間睡眠質(zhì)量差等。睡眠障礙可以使ALS患者出現(xiàn)更加嚴(yán)重的軀體癥狀，并且損害患者的認(rèn)知行為能力。
造成ALS患者睡眠障礙的原因是多種多樣的，包括呼吸障礙引起的低氧、合并出現(xiàn)的情緒障礙和原發(fā)病造成的軀體不適如疼痛和痙攣等。
對(duì)于ALS患者出現(xiàn)的睡眠障礙，我們首先要進(jìn)行原因分析，在針對(duì)原因進(jìn)行干預(yù)，進(jìn)而改善睡眠質(zhì)量。
關(guān)于情緒障礙的治療
ALS患者多在診斷后出現(xiàn)抑郁或者焦慮的情況，且嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)生活質(zhì)量，研究顯示，ALS合并的情緒障礙治療效果較好且在改善情緒障礙的同時(shí)，多數(shù)患者的睡眠障礙和軀體癥狀也可以得到改善，因此對(duì)于ALS的患者要盡早進(jìn)行情緒障礙的篩查。
情緒障礙的治療包括心理疏導(dǎo)和藥物干預(yù)，需要注意的是，合并焦慮的患者，在使用苯二氮卓類(lèi)藥物時(shí)要警惕藥物引起的呼吸抑制現(xiàn)象。
關(guān)于疼痛的管理
中晚期的ALS患者往往會(huì)出現(xiàn)明顯的疼痛，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。ALS患者疼痛的管理主要是明確疼痛原因，不同原因采取不同的藥物干預(yù)手段。
關(guān)于運(yùn)動(dòng)鍛煉
有效的運(yùn)動(dòng)可最大限度的鍛煉心肺功能，提高患者的運(yùn)動(dòng)能力和耐受性。鼓勵(lì)輕癥患者適當(dāng)進(jìn)行中等強(qiáng)度的有氧鍛煉。其中中等強(qiáng)度包括鍛煉時(shí)有輕度出汗和呼吸輕度增快，有氧活動(dòng)時(shí)心率一般在90次/分以下，包括慢跑、快走、有氧舞蹈等。
對(duì)于存在肢體強(qiáng)直、疼痛和肢體攣縮的患者，要定期進(jìn)行肢體的牽拉和關(guān)節(jié)的活動(dòng)以減輕癥狀。
其他對(duì)癥支持治療還包括：
肌肉束顫：一把不需處理，如造成壓力，可使用加巴噴丁；
口水分泌過(guò)多：會(huì)造成嗆咳可呼吸，可采用抗膽堿藥物（阿托品、阿米替林等）配合口腔吸痰；也可在留置鼻飼管的前提下局部注射肉毒素或進(jìn)行局部唾液腺的放射治療。
假性球麻痹：與情緒不想關(guān)的大哭和大笑爆發(fā)，會(huì)加劇流涎，如果同時(shí)合并吞咽障礙則極易出現(xiàn)窒息的情況，由右美沙芬-奎尼丁組成的復(fù)合膠囊有助于癥狀的改善；
認(rèn)知障礙：約50%患者出現(xiàn)認(rèn)知障礙，典型的會(huì)合并額顳葉癡呆的情況，目前暫無(wú)有效治療手段，可嘗試美金剛進(jìn)行治療；
發(fā)音障礙：依賴先進(jìn)的AI技術(shù)和腦機(jī)接口技術(shù)。
北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院APP
快速掛號(hào)
