北京清華長庚醫(yī)院3月15日電（神經(jīng)內(nèi)科 張愛萍）
POEMS綜合征是一種和漿細(xì)胞病有關(guān)的多系統(tǒng)受累的疾病。1980年Bardwic將該疾病的五大主要臨床特征英語字首字母組合而得名，2018年5月11日被國家衛(wèi)生健康委員會(huì)納入罕見病行列。
POEMS綜合征多見于40-60歲患者，男性多見；其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，學(xué)說認(rèn)為該病主要由細(xì)胞因子失衡、過度產(chǎn)生多種促炎和血管生成因子，包括血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）、前炎癥性細(xì)胞因子、基質(zhì)金屬蛋白酶以及HHV-8感染等。。
主要癥狀
剛剛我們說到，POEMS綜合征有五大主要臨床特征：
（1）多發(fā)性周圍神經(jīng)病變：所有患者都有這個(gè)癥狀，通常是疾病的首發(fā)癥狀，多呈慢性、對稱性、進(jìn)行性加重的感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能障礙，一般從足端開始，逐漸發(fā)展到四肢，可伴有肌肉無力。
（2）臟器腫大：多見到的是肝、脾大或淋巴結(jié)腫大，也有一半患者出現(xiàn)腎臟的損害。
（3）內(nèi)分泌病：可導(dǎo)致腺體損害，常見的疾病有糖尿病、甲狀腺功能減退、男性陽痿和女性閉經(jīng)等。
（4）M蛋白：多數(shù)以上的患者血內(nèi)可查到M蛋白，少數(shù)人血中無M蛋白。
（5）皮膚改變：得病后部分患者可出現(xiàn)皮膚發(fā)黑發(fā)暗，同時(shí)可能出現(xiàn)皮膚變厚、多毛發(fā)、血管瘤、雷諾現(xiàn)象、多發(fā)性皮脂溢性角化病、血管炎等。
疾病診斷
POEMS綜合征患者并不是都具備這五大癥狀，對于一些臨床表現(xiàn)不那么典型的患者，很容易被誤診、漏診。
周圍神經(jīng)病變和單克隆是診斷POEMS綜合征的主要標(biāo)準(zhǔn)。神經(jīng)電生理、血清或尿免疫固定電泳、骨髓穿刺活檢等輔助檢查對臨床診斷具有重要意義。高水平血清或血漿血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）是該病診斷和療效評價(jià)的重要指標(biāo)，它既可以反映疾病活動(dòng)性，也有助于POEMS綜合征診斷和監(jiān)測治療反應(yīng)。此外，還需要對該病容易侵犯的全身臟器進(jìn)行檢查評估。
治療方法
POEMS綜合征的治療主要包括抗?jié){細(xì)胞治療和對癥支持治療。抗?jié){細(xì)胞治療的手段主要包括以下兩種：
1. 自體造血干細(xì)胞移植（HCT）
2. 化學(xué)治療：對于不能接受HCT治療的患者，可使用美法侖、免疫調(diào)節(jié)劑（如來那度胺）、硼替佐米等藥物聯(lián)合激素治療策略。治療方法還取決于骨髓漿細(xì)胞浸潤情況以及骨病變數(shù)量。
針對多發(fā)性周圍神經(jīng)病的對癥治療主要包括神經(jīng)痛的用藥管理、肢體運(yùn)動(dòng)康復(fù)、佩戴足部矯形器具等。對于合并全身多臟器病變的患者，應(yīng)在專科指導(dǎo)下進(jìn)行對癥支持治療。
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