北京清華長庚醫(yī)院3月16日電（神經(jīng)內(nèi)科 張思遠(yuǎn)）多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 (Multifocal Motor Neuropathy, MMN) 是一種少見的、以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為主的慢性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)病，全球患病率低于1 / 10萬人。其特征為進(jìn)行性加重的非對(duì)稱性肢體無力，以遠(yuǎn)端受累為主。該病多起病隱匿，好發(fā)年齡為20～50歲，在男性中的發(fā)病率是女性的2.7倍。
神經(jīng)節(jié)苷脂（GM）在神經(jīng)沖動(dòng)傳遞中起到重要作用，其中GM1廣泛分布于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的軸突膜上。抗GM1抗體的產(chǎn)生破壞了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的傳導(dǎo)，這解釋了部分MMN的病理生理基礎(chǔ)，也為臨床診斷提供依據(jù)。
主要癥狀
絕大多數(shù)患者以遠(yuǎn)端肢體無力起病，主要累及上肢，雙側(cè)可不對(duì)稱，分布的區(qū)域多與橈神經(jīng)、尺神經(jīng)和正中神經(jīng)支配的范圍一致，晚期則出現(xiàn)肌肉萎縮。2/3的患者可有肌束顫動(dòng)和肌肉痙攣。腦神經(jīng)和呼吸肌受累罕見。
疾病診斷
當(dāng)患者出現(xiàn)緩慢進(jìn)行性、不對(duì)稱性、以遠(yuǎn)端受累為主的肢體無力，且無感覺異常時(shí)，應(yīng)想到該病可能。
神經(jīng)電生理檢查在診斷中具有重要意義，其特征性的改變是發(fā)現(xiàn)至少兩根神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)存在非卡壓部位的傳導(dǎo)阻滯，而感覺神經(jīng)傳導(dǎo)檢查無明顯異常。同時(shí)，血清抗GM1抗體升高對(duì)于疾病診斷也具有重要意義。
治療方法
1. 靜脈注射用免疫球蛋白（IVIG）：是MMN的主要藥物治療選擇。超過3/4的患者對(duì)IVIG有反應(yīng)，即出現(xiàn)肌力改善，但藥物持續(xù)作用時(shí)間通常較短，往往需要定期注射IVIG以維持肌力改善狀態(tài)。
2. 免疫調(diào)節(jié)劑：對(duì)于IVIG無應(yīng)答的患者，可選擇如環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤和利妥昔單抗等免疫調(diào)節(jié)劑，但需要注意藥物不良反應(yīng)。
3. 需要注意的是，糖皮質(zhì)激素和血漿置換對(duì)MMN無效。
4. 物理治療及康復(fù)理療：對(duì)于肌肉無力影響肢體功能時(shí)，如書寫和熟練的手部運(yùn)動(dòng)受限時(shí)，可定期進(jìn)行物理治療和康復(fù)理療改善手部功能。
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