北京清華長庚醫(yī)院腎內(nèi)科（許慧瑩 李月紅）67歲女性，因胸悶喘憋、無尿、全身水腫急診收住北京清華長庚醫(yī)院腎內(nèi)科病房，查血壓199/100mmHg，血肌酐1118umol/l，血鉀6.3mmol/l，血色素51g/l，NT-proBNP 27788pg/ml，給以急診透析治療。詳細(xì)追問病史，患者1年前就出現(xiàn)雙髖關(guān)節(jié)、雙側(cè)肋骨等多部位疼痛，一直沒重視。入院后查尿蛋白3+、IgG高達(dá)45.89g/l（正常7~17g/l），血尿免疫固定電泳均可見單克隆IgG-LAM型M蛋白，骨髓穿刺可見異常漿細(xì)胞18.5%，骨掃描提示全身多處骨質(zhì)破壞，最終確診為多發(fā)性骨髓瘤腎損害，開始化療。
什么是多發(fā)性骨髓瘤呢？
多發(fā)性骨髓瘤是中老年人常見的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，我國發(fā)病率為1/10萬，是漿細(xì)胞惡性增殖性疾病，占血液腫瘤的10%。漿細(xì)胞來源于B淋巴細(xì)胞，經(jīng)增生、分化、成熟后最終發(fā)展為有合成和分泌免疫球蛋白能力的漿細(xì)胞。正常情況下，人體內(nèi)不同克隆的漿細(xì)胞分別產(chǎn)生和分泌不同克隆的免疫球蛋白。而多發(fā)性骨髓瘤時，大量單克隆漿細(xì)胞惡性增殖，產(chǎn)生大量結(jié)構(gòu)單一的單克隆免疫球蛋白，正常的漿細(xì)胞和免疫球蛋白則隨之減少，會出現(xiàn)多發(fā)性骨質(zhì)破壞。骨髓瘤細(xì)胞增生程度和浸潤部位和范圍不同，所分泌的異常免疫球蛋白種類和程度不同，臨床可出現(xiàn)貧血、骨質(zhì)破壞和腎功能衰竭等。
多發(fā)性骨髓瘤腎臟損害有哪些？
多發(fā)性骨髓瘤腎損害發(fā)生機(jī)率約為20%~50%，2%~12%的骨髓瘤患者需要腎臟替代治療。腎損害類型包括：管型腎病、腎臟淀粉樣變性、輕鏈沉積病、重鏈沉積病、輕-重鏈沉積病、急性腎小管壞死、高鈣血癥腎損傷、腎組織漿細(xì)胞浸潤等；在腎臟灌注不良、使用造影劑、非甾體類抗炎藥等情況下，極易出現(xiàn)腎衰。
多骨瘤腎臟受累的表現(xiàn)有哪些？
1）蛋白尿：較少伴血尿，24h尿蛋白定量常為中大量尿蛋白（輕鏈蛋白）。
2）腎小管功能損傷：尿液濃縮和酸化功能障礙。
3）急性腎損傷：如管型腎病、腎實質(zhì)腫瘤細(xì)胞浸潤、急性腎小管壞死、急性小管間質(zhì)性腎病等。
4）慢性腎功能衰竭：貧血出現(xiàn)早，與腎功能受損程度不平行，多不伴高血壓，雙腎體積無明顯縮小。
哪些人要警惕多發(fā)性骨髓瘤腎損傷：
1）40歲以上不明原因腎功能不全；
2）貧血和腎功能損害程度不成正比；
3）腎病綜合征伴貧血和腎衰竭，無血尿和高血壓；
4）骨痛、骨質(zhì)破壞、腎功能損傷伴高血鈣；
5）ESR增快、高球蛋白血癥、且易感染（如泌尿道、呼吸道等）；
6）24小時尿蛋白（多）與尿常規(guī)蛋白（少或陰性）檢測不一致。
多發(fā)性骨髓瘤腎損害患者需要腎活檢嗎？
腎損傷多以腎小管間質(zhì)為主，部分患者可累及腎小球，下述情況應(yīng)考慮腎活檢：
1）腎小球損害為主，伴白蛋白尿大于1 g/天；
2）血液學(xué)穩(wěn)定或緩解的MM患者發(fā)生AKI；
3）存在多種腎衰因素，為區(qū)分腎損傷原因及評估腎衰竭是否可逆。
多發(fā)性骨髓瘤腎損害治療？
1）化療降低異常免疫球蛋白，主要藥物包括硼替佐米、來那度胺或沙利度胺、環(huán)磷酰胺、地塞米松、馬法蘭等，化療后擇期可行自體造血干細(xì)胞移植。
2）積極糾正腎損傷的可逆因素，如高鈣血癥、高尿酸血癥，停用腎毒性藥物，控制感染等。
3）腎衰患者需要透析治療，對于高黏滯綜合征或管型腎病的急性腎衰患者，血漿置換、High cut-off透析器有助于清除血清游離輕鏈。
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