免疫性血小板減少癥（ITP），以往稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜、免疫性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數(shù)的1/3，但是大多數(shù)非血液專科的大夫?qū)@種疾病并不熟悉，更不用說(shuō)廣大患者和家屬了，下面小編就來(lái)給大家科普一下。
一、ITP臨床特征
ITP的首次描述是在16世紀(jì)中期，一個(gè)男孩“有類(lèi)似跳蚤叮咬的深色斑點(diǎn)，無(wú)發(fā)熱，數(shù)天血便，最終康復(fù)”。 ITP在成人的發(fā)病率為5~10/10萬(wàn)，育齡期女性發(fā)病率高于男性，60歲老年人是該病的高發(fā)群體。臨床上主要表現(xiàn)為散在的皮膚出血點(diǎn)或其他較輕的出血癥狀，如鼻衄、牙齦出血等。有的患者明確診斷前數(shù)月甚至數(shù)年，已有易發(fā)小出血點(diǎn)及瘀斑、月經(jīng)過(guò)多或反復(fù)鼻衄的病史。一般起病隱匿，部分患者有前驅(qū)感染（如急性上呼吸感染、腹瀉等）病史。
二、ITP與其它血小板減少癥的鑒別
成人ITP的診斷主要依賴臨床表現(xiàn)，但需與各種繼發(fā)性血小板減少相鑒別，如各種自身免疫性疾病、藥物、HIV感染、骨髓增生異常綜合征、慢性DIC等，因此臨床中需要進(jìn)行血液自身抗體、感染指標(biāo)檢查，部分患者需要做骨髓穿刺以除外其他血液系統(tǒng)疾病。
三、ITP與出血
人體血液中的血小板在維持血管完整性中起著重要作用，其主要功能是參與正常的止血過(guò)程中形成血栓，堵塞創(chuàng)口，防止外傷后的血液丟失。最近，這種疾病的名稱由“特發(fā)性血小板減少性紫癜”更改為“免疫性血小板減少癥”，因?yàn)樵S多ITP患者并沒(méi)有出血傾向。ITP最嚴(yán)重的是危及生命的顱內(nèi)出血，雖然相對(duì)罕見(jiàn)，但確是最重要的臨床終點(diǎn)：它激勵(lì)著醫(yī)師們開(kāi)始治療，醫(yī)生、患者及家屬也因此而產(chǎn)生焦慮，是影響ITP死亡率的重要原因。通常，當(dāng)血小板計(jì)數(shù)>30×10^9/L時(shí)，極少發(fā)生嚴(yán)重的出血，只有當(dāng)血小板計(jì)數(shù)<10×10^9/L時(shí)才易發(fā)生嚴(yán)重出血。基于臨床研究以及ITP登記處、管理處數(shù)據(jù)的分析， 成人ITP患者發(fā)生顱內(nèi)出血的概率約為1.5%。其他嚴(yán)重 出血的估計(jì)值在成人為3-10%。某些特定情況下，患者出血風(fēng)險(xiǎn)增加，如：1.隨著患者年齡增加和患病時(shí)間延長(zhǎng)，出血風(fēng)險(xiǎn)加大；2.血小板功能缺陷；3.凝血因子缺乏，如血友病等；4.未被控制的高血壓；5.外科手術(shù)或外傷；6.感染；7.必須服用阿司匹林、非甾體類(lèi)抗炎藥、華法林、利伐沙班、達(dá)比加群等抗凝藥；8.血小板迅速下降者；9.有小出血病史者。
四、ITP的治療原則
考慮到疾病的嚴(yán)重性和出血風(fēng)險(xiǎn)，ITP的治療需遵循以下原則：1.根據(jù)出血風(fēng)險(xiǎn)決定何時(shí)需要治療、何時(shí)可以安全停止治療。根據(jù)ITP循證醫(yī)學(xué)指南建議，多數(shù)血小板計(jì)數(shù)>30×10^9/L、未發(fā)生出血的成人ITP患者不需要治療，可以觀望處理。對(duì)于大多數(shù)血小板計(jì)數(shù)>30×10^9/L的患者，可以停止治療。2.對(duì)于慢性ITP患者，給予最低劑量、最小毒性的治療。ITP的治療主要是經(jīng)驗(yàn)性的，通常從毒性最小的方案以階梯式進(jìn)行，一線治療是糖皮質(zhì)激素，加或不加靜脈丙球。如4-6周后如血小板計(jì)數(shù)不增高或復(fù)發(fā)，可加用一種免疫抑制劑或TPO受體激動(dòng)劑。如6-12月后仍達(dá)不到血小板計(jì)數(shù)持續(xù)增高，則可考慮切脾或利妥昔單抗。3.嚴(yán)重血小板減少癥相關(guān)的出血的急救需要聯(lián)合治療。血小板計(jì)數(shù)<20×10^9/L且表現(xiàn)明顯出血的患者應(yīng)住院治療，大劑量地塞米松較標(biāo)準(zhǔn)計(jì)量強(qiáng)的松起效更快，可在2-5天內(nèi)使血小板計(jì)數(shù)升高。有嚴(yán)重出血或出血風(fēng)險(xiǎn)的患者應(yīng)考慮使用靜脈丙球，通常12-48小時(shí)起效。有危及生命的出血時(shí)，可以數(shù)倍計(jì)量或持續(xù)輸注血小板，以即刻升高有效循環(huán)血小板數(shù)量。4.早期積極治療可能產(chǎn)生持久性的血小板反應(yīng)。
五、ITP患者注意事項(xiàng)
1、急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強(qiáng)防護(hù)，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運(yùn)動(dòng)及外傷，平時(shí)活動(dòng)要避免關(guān)節(jié)受傷，一旦受傷應(yīng)固定并局部冷敷。
2、避免損傷。 ①床頭床欄用軟塑料制品包扎，限制劇烈活動(dòng)、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。②盡量減少肌內(nèi)注射，以免引起深部血腫。③禁食堅(jiān)硬和多刺的食物。④保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。
3、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C的食物。有消化道出血時(shí)，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時(shí)要禁酒。
4、預(yù)防感染。如有口腔粘膜與齒齦出血，應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，預(yù)防口腔感染，定時(shí)以復(fù)方硼酸溶液漱口。
5、密切觀察病情，觀察皮膚瘀點(diǎn)（斑）變化。觀察血小板數(shù)量變化，當(dāng)小于20×10^9/L時(shí)常有自發(fā)性出血，出血時(shí)，需定時(shí)測(cè)血壓、脈搏、呼吸，觀察面色，記錄失血量。
6、消除恐懼心理，向醫(yī)護(hù)人員學(xué)習(xí)壓迫止血方法，學(xué)會(huì)識(shí)別出血傾向。
北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院血液科 于凡
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