臨床上常遇到妊娠期發(fā)生血小板減少癥(GT)患者,既往健康,無(wú)血小板減少病史,多數(shù)患者血小板在40×109/L~80×109/L之間,多無(wú)出血表現(xiàn),但如不給予干預(yù)處理,常常會(huì)持續(xù)減少,而引起患者等擔(dān)心。進(jìn)而考慮如何就醫(yī)檢查及接受治療,更擔(dān)心的是如何治療?對(duì)胎兒是否有影響?當(dāng)分娩期臨近時(shí),又是如何治療并預(yù)防出血呢?
妊娠期發(fā)生血小板減少的原因有:假性血小板減少、良性妊娠性血小板減少、免疫性血小板減少性紫癜(ITP)、HIV相關(guān)性血小板減少癥、先兆子癇、HELLP綜合征(妊娠期或產(chǎn)后并溶血、肝細(xì)胞酶升高和血小板減少)、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、溶血性尿毒綜合征(HUS)、葉酸缺乏巨幼細(xì)胞貧血、感染或藥物致骨髓抑制等多種疾病,需要仔細(xì)判斷。
目前,我國(guó)GT的診斷標(biāo)準(zhǔn)是血小板數(shù)<100×109/L。妊娠期血小板數(shù)目普遍偏低,按我國(guó)GT診斷標(biāo)準(zhǔn),多數(shù)孕婦診斷為GT,發(fā)生率約1.2%。一般認(rèn)為假性血小板減少與妊娠期血容量增加、血液稀釋、血液高凝狀態(tài)損耗增加、胎盤(pán)利用血小板增多有關(guān)。無(wú)血小板質(zhì)的改變,凝血因子活性水平及數(shù)量正常,是一過(guò)性自限性的生理過(guò)程。
妊娠合并免疫性血小板減少性紫癜臨床多見(jiàn)。確定ITP是一個(gè)排除性診斷過(guò)程,孕前無(wú)血小板減少病史,懷孕后首次發(fā)生血小板減少(以往妊娠發(fā)生者除外),常出現(xiàn)于妊娠中晚期,與新生兒血小板減少無(wú)關(guān)。少部分患者有皮膚黏膜出血、貧血等。絕大部分孕婦無(wú)明顯出血癥狀與體征,且凝血功能正常。不會(huì)引起新生兒血小板減少及出血。分娩后血小板自然恢復(fù)正常。臨床需要與再生障礙性貧血、妊娠期急性脂肪肝、HELLP綜合癥、溶血性尿毒癥綜合癥、血栓性血小板減少性紫癜等鑒別。
臨床ITP治療,當(dāng)血小板數(shù)>30×109/L~50×109/L。,無(wú)出血時(shí)間延長(zhǎng)和皮膚紫癜,不需治療,應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血小板變化。如血小板<30×109/L~50×109/L,或有皮膚瘀斑粘膜出血等出血傾向,尤其要終止妊娠前,應(yīng)積極治療,預(yù)防出血。可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白及促血小板生成素。
短期皮質(zhì)激素治療,一般療效很好,考慮可能引起妊婦肥胖、高血壓等副作用,不長(zhǎng)期使用。90%皮質(zhì)激素經(jīng)胎盤(pán)時(shí)降解,對(duì)胎兒的影響很小。潑尼松1mg/kg.d,2~7天顯效,血小板升高維持在50×109/L以上時(shí),開(kāi)始減量。地塞米松最大劑量40mg/d,連用四天,觀察第10天時(shí)如血小板仍<30×109/L,或有出血情況,再重復(fù)用藥治療。同時(shí)聯(lián)合靜脈注射丙種球蛋白、促血小板生成素及輸注血小板。多數(shù)妊娠ITP治療后血小板可恢復(fù)正常。建議動(dòng)態(tài)觀察孕婦臨床出血情況、血小板計(jì)數(shù)變化,加強(qiáng)胎兒監(jiān)護(hù),無(wú)需特殊處理,盡可能等待自然分娩。但如胎兒發(fā)育足夠成熟,及時(shí)分娩是最有效的措施。預(yù)防性輸注血小板可有效減少剖宮產(chǎn)術(shù)中和陰道分娩時(shí)的出血量。剖宮產(chǎn)術(shù)前輸注血小板、補(bǔ)充凝血因子和輸注新鮮冰凍血漿,降低產(chǎn)后出血的發(fā)生率。
北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院血液科 李昕權(quán)
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