清華長(zhǎng)庚醫(yī)院7月26日電（血液腫瘤科 汪變紅）2017年7月18日，由皮膚科趙邑主任、病理科尹洪芳主任和血液腫瘤科李昕權(quán)主任聯(lián)合組織，于院內(nèi)首次舉辦播散性黃瘤病（xanthoma disseminatum）MDT學(xué)術(shù)活動(dòng)。
播散性黃瘤病（以下簡(jiǎn)稱“XD”），首次發(fā)現(xiàn)于1867年，是一種少見的病因未明的非朗格漢斯細(xì)胞組織增生。該病常發(fā)生于兒童及中青年男性，以廣泛分布的皮膚黏膜黃瘤為特征，損害內(nèi)臟器官功能，如合并尿崩癥及呼吸器官異常。皮膚組織病理學(xué)表現(xiàn)為，真皮彌漫性組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、Touton巨細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)及組織內(nèi)鐵質(zhì)沉著。可能存在基因變異及相應(yīng)代謝異常變化。
該病的治療為臨床難題，最初采用手術(shù)切除、激光、冷凍等手段，僅能改善皮膚局部外觀。而糖皮質(zhì)激素僅可減少局部皮膚病變切除后的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。曾探索過的降脂藥物、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、長(zhǎng)春新堿療效亦不確定，均不能控制全身的病情發(fā)展。近年，美國(guó)梅奧診所與我們先后開展應(yīng)用核苷類似物-克拉屈濱治療播散性黃瘤病，獲得很好的臨床療效。
北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院計(jì)劃成立播散性黃瘤病MDT中心，面向全國(guó)開展XD的診斷治療活動(dòng)，多科室聯(lián)合推動(dòng)形成XD臨床診治共識(shí)。皮膚科段曉涵醫(yī)師和血液腫瘤科王燕嬰醫(yī)師分別介紹了現(xiàn)階段的XD診治經(jīng)驗(yàn)，并結(jié)合臨床進(jìn)行了文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。其后尹洪芳、趙邑和李昕權(quán)主任分別在XD的病理學(xué)特征、XD的診治發(fā)展過程及克拉屈濱的治療機(jī)制和臨床應(yīng)用進(jìn)行了分析探討。
本次活動(dòng)在目前臨床診治的基礎(chǔ)上，對(duì)XD診治MDT活動(dòng)進(jìn)行階段總結(jié)，并提出進(jìn)一步目標(biāo)：XD的流行病學(xué)調(diào)查、組織病理學(xué)特征、遺傳學(xué)變異及代謝組學(xué)研究；有關(guān)XD發(fā)生尿崩、呼吸系統(tǒng)等合并癥的臨床早期評(píng)估與干預(yù)治療；探索XD臨床克拉屈濱結(jié)合可能的靶向藥物治療等問題。（編輯 韓冬野）
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