清華長庚醫(yī)院8月10日電（通訊員 薛亞軍 佘飛）長QT間期綜合征（long QT syndrome，LQTS），是一種心電圖上表現(xiàn)為QT間期明顯延長，容易引起高度惡性的尖端扭轉性室性心動過速，癥狀為暈厥和猝死的綜合征。而先天性LQTS是一種由基因缺陷引起的遺傳心臟病，藥物治療往往效果不佳，猝死風險較高。
近日，一名26歲的青年女性因為反復暈厥，到我院心臟內(nèi)科就診。她從16歲開始經(jīng)常在運動或情緒激動時突發(fā)暈厥，喪失意識摔倒在地，約2-3分鐘后恢復意識。2年前，該患者被當?shù)蒯t(yī)院診斷為“長QT綜合征”，其后規(guī)律口服大劑量藥物治療，但仍不能很好地控制癥狀。10多天前，患者再次出現(xiàn)意識喪失，伴小便失禁、上肢抽搐，在外院住院期間病癥發(fā)作時發(fā)現(xiàn)尖端扭轉性室性心動過速。
據(jù)了解，該患者的家庭因為此病癥導致了很大的不幸，祖母不明原因猝死，父親和2個姐姐均為長QT綜合征患者；大姐反復出現(xiàn)暈厥，室性心動過速，其后猝死；二姐也反復發(fā)生暈厥。為了治療這一“恐怖”的高致死性疾病，患者慕名來到我院心臟內(nèi)科就診。
作為國內(nèi)外知名電生理專家、國內(nèi)著名遺傳性心律失常專家，張萍教授在接診時根據(jù)患者的家族病史，暈厥發(fā)作特點和心電圖表現(xiàn)，明確指出患者屬于2型先天性長QT綜合征。對于這種高度危險的疾病，植入帶有除顫功能的起搏器——植入式心臟復律除顫器（ICD）是真正能夠預防心臟性猝死的治療方案。遺憾的是，患者及家屬沒有條件接受ICD治療。鑒于患者的實際情況，為改善患者臨床癥狀，降低暈厥、室性心動過速以及猝死發(fā)生的風險，張萍教授提出為患者進行左胸交感神經(jīng)節(jié)切除術。
之所以提出這種治療方案，是因為先天性LQTS病人左、右交感神經(jīng)活性存在不平衡，常常是右側交感神經(jīng)活性降低，左側交感神經(jīng)活性相對過度。而切除左心交感神經(jīng)可以顯著減少由于交感活性增加導致的嚴重室性心律失常。這種治療方法，是通過胸腔鏡在左側肋間開一個很小的切口進行微創(chuàng)手術，切除左側星狀神經(jīng)節(jié)下半部及胸1-4或1-5交感神經(jīng)節(jié)，可以減輕心臟交感神經(jīng)刺激而降低惡性室性心律失常發(fā)生率。這種手術主要適用于藥物治療不能控制，無法植入ICD的LQTS病人。
與病人溝通后，張萍教授和胸腔外科陳東紅主任一起為患者制定了周密的手術方案，為了避免術中出現(xiàn)交感神經(jīng)損傷導致的心動過緩，心內(nèi)科佘飛醫(yī)師在術前為患者植入臨時心臟起搏器，并在手術過程中全程為患者進行心臟監(jiān)護。
經(jīng)過心臟內(nèi)科和胸腔外科的通力合作，7月21日，患者順利進行了左胸交感神經(jīng)節(jié)切除術。術后患者恢復良好，有望明顯降低暈厥與猝死的發(fā)生幾率。
這次治療是我院兩個科室密切配合的成功案例，也是我院心臟內(nèi)科電生理組在張萍教授帶領下不斷探索的新型治療方案。近年來，張萍教授帶領著我院心臟內(nèi)科電生理組開展了各種常見及復雜心律失常疾病的診斷和藥物、導管消融及器械置入（包括起搏器、ICD、CRT/CRT-D、植入式Holter）治療。在國內(nèi)率先建立了暈厥與心臟性猝死防治高危因素篩查流程和隨訪體系，尤其在遺傳性心律失常的診治方面積累了大量經(jīng)驗，為越來越多的患者帶來了健康的福音。
用最高超的醫(yī)術，最豐富的經(jīng)驗，最熱情的服務，為患者提供最優(yōu)質的醫(yī)療保障，是我院心臟內(nèi)科電生理組共同的心愿，這個心愿也激勵著他們不斷去探索新的治療方案。
圖1 長QT間期綜合征的心電圖表現(xiàn)
圖2尖端扭轉性室性心動過速 典型尖端扭轉性室性心動過速特征是QRS波群的波幅和波形圍繞等電位線扭轉。
圖3 心內(nèi)科張萍教授
圖4陳東紅主任與佘飛醫(yī)師在手術中
圖5 出院前患者父女與張萍教授、陳東紅主任、佘飛醫(yī)師合影
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