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　　腸梗阻是胃腸外科最常見的急腹癥之一，因其高達(dá)5%到10%的死亡率而備受大眾關(guān)注。但反反復(fù)復(fù)“腸梗阻”，久治不愈，還可能是另外一種少見病——慢性假性腸梗阻！

　　典型病例

　　患者：閆先生

　　年齡：47歲

　　癥狀：2年前不明原因地出現(xiàn)臍周腹痛、腹脹，排氣、排便停止，反復(fù)發(fā)作，又可自行緩解。

　　就診史：2019年1月，癥狀加重，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診后，被診斷為“腸梗阻”，經(jīng)剖腹探查、回腸切開減壓后，腹脹并未緩解。（首次手術(shù)）

　　2019年2月，癥狀再次反復(fù)，閆先生又接受了腸粘連松解手術(shù)，然而，腹部脹痛仍在間斷發(fā)作。（二次手術(shù)）

　　2020年5月，閆先生來到北京清華長庚醫(yī)院胃腸外科就診后，李元新主任團(tuán)隊進(jìn)行開腹探查術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)結(jié)腸空虛，并無梗阻內(nèi)容物，小腸廣泛擴(kuò)張，直徑約10cm（正常不超過4cm），內(nèi)含大量氣、液體，遂行回腸雙腔造口，術(shù)后腹脹緩解。

　　腸梗阻一般是指各種原因引起腸內(nèi)容物在腸道中通過受阻。為何患者腸梗阻癥狀反復(fù)發(fā)作，但開腹探查腸內(nèi)卻“一無所獲”？

　　此時的李元新已高度懷疑閆先生為消化道動力障礙性疾病，行消化道測壓后發(fā)現(xiàn)，進(jìn)食后食管收縮缺失，液體食團(tuán)無法傳輸，十二指腸蠕動缺失。末端回腸的病理結(jié)果同樣顯示：腸壁固有內(nèi)環(huán)肌層肥厚變性，肌間可見膠原纖維增生，外縱肌層萎縮，漿膜層膠原纖維增生。

　　至此，終于抓到了折磨患者的真兇——“慢性假性腸梗阻”！

　　在李元新教授團(tuán)隊和消化內(nèi)科團(tuán)隊的多學(xué)科協(xié)作下，目前患者已經(jīng)恢復(fù)經(jīng)口進(jìn)食，回歸正常生活。

　　處境令人揪心 

　　慢性假性腸梗阻患者，除11%無需醫(yī)療干預(yù)外，大部分患者病情進(jìn)行性加重，需要醫(yī)療干預(yù)。一般從首次發(fā)病到明確診斷需要8年，88%患者平均接受3次無治療意義的手術(shù)，多數(shù)病例確診時已處于較嚴(yán)重階段。

　　造成誤診、延診率高的最核心原因是該病的罕見性導(dǎo)致臨床醫(yī)師對其認(rèn)知有限。

　　“假性、慢性”的特殊標(biāo)簽 

　　腸梗阻發(fā)病原因有機(jī)械性、動力性、血運(yùn)性三種。而“慢性假性腸梗阻”則是動力性腸梗阻中的新分支，具有普通腸梗阻的臨床表現(xiàn)，但根本原因是由腸管神經(jīng)、肌肉和間質(zhì)病變導(dǎo)致的腸蠕動功能障礙，腸內(nèi)并無肉眼可見的梗阻內(nèi)容物。發(fā)病超過6個月則稱為慢性假性腸梗阻。如果按照普通腸梗阻的治療思路來，可能就會造成反復(fù)開導(dǎo)但“徒勞無功”的結(jié)果。

　　病因有先天有后天 

　　據(jù)統(tǒng)計，兒童慢性假性腸梗阻發(fā)病率為1/40000，成人為0.2-0.24/100000。

　　一般分為先天性和后天獲得性，少數(shù)患者無明確病因。大部分先天性患者無明確家族史；部分患者由相關(guān)基因突變導(dǎo)致，少數(shù)還與線粒體腦病、乳酸性酸中毒和中風(fēng)樣發(fā)作綜合征有關(guān)。

　　后天獲得性因素包括胎兒在子宮內(nèi)發(fā)育腸道等關(guān)鍵階段時，接觸酒精、麻醉藥物等不良因素；接觸過影響腸道神經(jīng)叢發(fā)育的物質(zhì)；特殊病毒感染或免疫紊亂所致肌間神經(jīng)叢神經(jīng)炎。

　　打破局限，明確診斷路徑 

　　影像學(xué)和消化道測壓是明確診斷兩大必備檢查。影像一般采用高分辨率CT或磁共振成像（MRI），主要表現(xiàn)為普通的腸梗阻。消化道測壓可有效評估消化道收縮強(qiáng)度及協(xié)調(diào)性，對診斷意義重大。胃腸鏡可明確消化道有無占位、狹窄等機(jī)械梗阻，還可減輕消化道壓力，緩解患者不適癥狀。

　　慢性假性腸梗阻總體治療效果欠滿意，加之病程較長，患者極易出現(xiàn)抑郁等心理障礙。臨床治療需采取多元方式，包括飲食支持、腸內(nèi)營養(yǎng)、腸外營養(yǎng)、鎮(zhèn)痛治療、胃腸促動力治療、消化道減壓、抗感染治療等。但保守治療效果有限，10%-25%兒童患者于成年前死亡。最有效又直接的方式是切除病變腸管，代之以正常腸道的小腸移植手術(shù)，術(shù)后患者可完全擺脫腸梗阻，恢復(fù)經(jīng)口進(jìn)食，重回正常生活軌道。

　　迄今為止，小腸移植手術(shù)已歷經(jīng)40余年發(fā)展，成為一項技術(shù)成熟、效果確切的高難度復(fù)雜手術(shù)，目前，全球有大量長期生存且生活質(zhì)量較高的小腸移植術(shù)后患者。（作者/朱長真  李元新）