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一、病歷摘要

　　患者中年男性，近半年經(jīng)常出現(xiàn)不明原因的心悸、咳嗽，多次于當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)醫(yī)院治療后效果一般，現(xiàn)就診于我院心臟外科門(mén)診，接診醫(yī)師詳細(xì)詢問(wèn)病史如下：患者6個(gè)月前無(wú)明顯誘因間斷出現(xiàn)心悸、咳嗽不適，多于重體力活動(dòng)后出現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間不定，心悸不伴胸痛、大汗、頭暈，咳嗽多以干咳為主、無(wú)粉紅色泡沫樣痰，上述癥狀自行休息后可緩解，夜間睡眠受影響。患者曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院中醫(yī)科治療，予以“安神定悸”等中藥治療后效果一般。患者近1周前飲酒后情緒激動(dòng)，上述癥狀加重，此后夜間睡眠多輔以高枕或半臥位姿勢(shì)。患者神志清，精神可，睡眠一般，飲食可，二便基本正常。

　　既往史：既往體健，無(wú)手術(shù)、外傷史及藥物過(guò)敏史。

　　個(gè)人史：出生河北，無(wú)疫區(qū)居住史，無(wú)煙、酒嗜好。

　　家族史：父母病逝（具體不詳），無(wú)家族遺傳病史。

　　體格檢查：體溫：36.3℃，心率：80次/分，呼吸：16次/分,四肢血壓：左上肢122/72mmHg，右上肢118/68mmHg，左下肢168/80mmHg，右下肢172/82mmHg，身高：175cm，體重：78Kg。營(yíng)養(yǎng)發(fā)育基本正常，自主體位。雙側(cè)瞳孔等大等圓，口唇無(wú)發(fā)紺，淺表淋巴結(jié)未及腫大。頸靜脈稍怒張，頸動(dòng)脈未見(jiàn)明顯搏動(dòng)。胸廓正常，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音。心尖搏動(dòng)點(diǎn)位于左側(cè)鎖骨中線上第5肋間外側(cè)2cm，心尖搏動(dòng)范圍1.5cm x 1.5cm，心尖搏動(dòng)感增強(qiáng)，未及明顯震顫，心律齊，胸骨左緣3-4肋間處聞及連續(xù)性雜音。腹平軟，肝脾肋下未及。雙側(cè)股動(dòng)脈聽(tīng)診聞及槍擊音。四肢關(guān)節(jié)活動(dòng)度可，雙下肢未及水腫。

　　重點(diǎn)輔助檢查：　　

　　1. 胸部X線正、側(cè)位片：

　　2.12導(dǎo)聯(lián)心電圖：

　　　　

　　2. 超聲心動(dòng)圖：

 

二、臨床決策

　　1.病例特點(diǎn)：

　　a.中年男性，慢性病程，急性加重；

　　b.心功能不全癥狀后期加重明顯；

　　c.主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及連續(xù)性雜音，伴周圍血管征陽(yáng)性；

　　d.胸片示雙肺紋理增粗，心胸比0.68；

　　e.超聲心動(dòng)圖提示主動(dòng)脈右冠竇壁菲薄，呈囊袋樣向右房膨出，基底部寬約9mm，頂端破口約6mm。

　　2.臨床診斷：

　　先天性心臟病 主動(dòng)脈竇瘤破裂：心功能不全癥狀，近期誘因下加重，考慮竇瘤破裂；主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)連續(xù)性雜音；超聲心動(dòng)圖提示主動(dòng)脈右冠竇竇瘤破入右心房，故診斷較為明確。

　　3.鑒別診斷：

　　a.冠狀動(dòng)脈瘺：在主動(dòng)脈瓣環(huán)水平以上，出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈異常擴(kuò)張，形成冠狀動(dòng)脈瘺，尤其是右冠狀動(dòng)脈瘺入右心室，有時(shí)可與竇瘤的表現(xiàn)發(fā)生混淆。多數(shù)患者超聲心動(dòng)圖提示為連續(xù)性分流，但通常表現(xiàn)為管狀結(jié)構(gòu)，有時(shí)可顯示其呈迂曲狀，而主動(dòng)脈竇瘤多呈囊袋狀；

　　b.室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣脫垂：因膜部室缺常合并主動(dòng)脈瓣脫垂，部分脫垂的主動(dòng)脈瓣可呈瘤樣改變，并向右室膨出，甚至通過(guò)VSD進(jìn)入右心室，出現(xiàn)與竇瘤相類似的多普勒頻譜改變。但主動(dòng)脈瓣脫垂所造成的瘤樣結(jié)構(gòu)位于主動(dòng)脈瓣環(huán)下方，與主動(dòng)脈竇之間沒(méi)有明顯的關(guān)系，多普勒檢查可分別顯示VSD的收縮期分流和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期返流，從而予以鑒別；

　　c.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：心臟聽(tīng)診亦為連續(xù)性雜音，雜音最響部位位于胸骨左緣2-3肋間，應(yīng)用超聲心動(dòng)圖可予以鑒別。

　　4.診療方案：

　　目前主動(dòng)脈竇瘤破裂的臨床治療仍以外科手術(shù)為主，手術(shù)原則是修補(bǔ)竇瘤、祛除囊袋、消除左向右分流、解除梗阻和壓迫、同時(shí)處理合并的畸形等。外科手術(shù)通常在體外循環(huán)下進(jìn)行，開(kāi)胸經(jīng)心臟切口和/或主動(dòng)脈切口直視下切除竇瘤并修補(bǔ)瘺口。手術(shù)時(shí)機(jī)選擇上患者入院后病情平穩(wěn)，輔助檢查未提示合并房/室間隔缺損、瓣膜疾病及感染性心內(nèi)膜炎等，故應(yīng)盡早手術(shù)治療。

　　a.術(shù)前準(zhǔn)備：完善常規(guī)輔助檢查，測(cè)定血型，制備血液制品等；

　　b.制定具體手術(shù)方案：外科手術(shù)指征明確，選擇體外循環(huán)下主動(dòng)脈竇瘤修補(bǔ)術(shù)；

　　c.術(shù)前談話溝通：除一般體外循環(huán)心臟直視手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)外，應(yīng)強(qiáng)調(diào)存在竇瘤復(fù)發(fā)可能性，總體手術(shù)死亡率與其他心臟外科手術(shù)相仿，遠(yuǎn)期療效較好；

　　d.手術(shù)基本操作：常規(guī)消毒、鋪單，取胸部正中切口位置開(kāi)胸，術(shù)中探查：主動(dòng)脈根部震顫明顯，升主動(dòng)脈未見(jiàn)明顯擴(kuò)張，右房明顯增大，肺動(dòng)脈不粗。常規(guī)建立體外循環(huán)、轉(zhuǎn)機(jī)，主動(dòng)脈根部灌注含血晶體停跳液，切口右心房，可見(jiàn)三尖瓣隔瓣后瓣交界上3mm處見(jiàn)瘤樣脫出狀瘺口，頂端多個(gè)破口，大小約5mm，基底寬約8mm，周邊組織較厚，直角鉗夾閉瘺口，4-0 Prolene線縫扎主動(dòng)脈竇瘤右房側(cè)瘺口，切除殘余至右房?jī)?nèi)主動(dòng)脈竇瘤組織，再次灌注停跳液，左室不漲，右房?jī)?nèi)無(wú)紅色動(dòng)脈血分流。主動(dòng)脈根部橫切口探查見(jiàn)主動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)及形態(tài)無(wú)異常、對(duì)合良好、瓣膜功能良好，左冠竇內(nèi)見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，右冠竇內(nèi)見(jiàn)右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，主動(dòng)脈竇瘤內(nèi)破口周邊無(wú)擴(kuò)張、菲薄，底部為盲端。縫合主動(dòng)脈根部切口。頭低位、左心徹底排氣、開(kāi)放主動(dòng)脈，心臟自動(dòng)復(fù)跳后為竇性心律。4-0 Prolene線縫合右心房切口。逐步平衡容量后停止體外循環(huán)。TEE觀察主動(dòng)脈瓣啟閉良好，原右冠竇破口處未見(jiàn)明顯分流信號(hào)等。常規(guī)止血、關(guān)胸。

　　e.術(shù)后處理：返回CCU繼續(xù)監(jiān)護(hù)治療，待神志、呼吸及循環(huán)系統(tǒng)穩(wěn)定后撤離人工呼吸機(jī)（呼吸機(jī)輔助時(shí)間6小時(shí)），預(yù)防性靜脈滴注抗生素3天，復(fù)查血象、胸片及超聲心動(dòng)圖（圖8），超聲心動(dòng)圖重點(diǎn)觀察主動(dòng)脈竇形態(tài)、分流是否消失及各瓣膜功能等；

　　f.術(shù)后約1周痊愈出院；

　　g.術(shù)后1月專科門(mén)診復(fù)查患者無(wú)特殊不適，各項(xiàng)指標(biāo)基本良好。

 

三、討論與總結(jié)

　　主動(dòng)脈竇瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm，RASA）又稱瓦氏竇瘤破裂（rupture of Valsalva sinus aneurysm），其發(fā)病率占先天性心臟病的0.31%-3.56%，以青年男性為主（約占70%），好發(fā)年齡為20-40歲。主動(dòng)脈竇瘤較為少見(jiàn)，其中大部分為先天性，一般認(rèn)為是主動(dòng)脈竇壁結(jié)構(gòu)缺乏正常的彈性纖維和介質(zhì)，持續(xù)的主動(dòng)脈壓導(dǎo)致動(dòng)脈瘤進(jìn)行性發(fā)展，最終導(dǎo)致破裂，少數(shù)繼發(fā)于動(dòng)脈粥樣硬化、風(fēng)濕、創(chuàng)傷等^[1-3]。主動(dòng)脈竇瘤破裂最常見(jiàn)于右冠竇，其次為無(wú)冠竇。除破入右心外，少數(shù)破入左心室、左心房、肺動(dòng)脈等。東方人主動(dòng)脈竇瘤破入右心室的概率較西方人明顯增加^[4]。對(duì)于破裂的主動(dòng)脈竇瘤，可引起心力衰竭和猝死，有學(xué)者主張主動(dòng)脈竇瘤破裂急性心力衰竭患者，內(nèi)科保守治療無(wú)效時(shí)應(yīng)行急診手術(shù)以挽救患者生命^[5]。

　　Sakakibaxa按照主動(dòng)脈竇瘤發(fā)生的部位及破裂后與周圍組織的關(guān)系，將主動(dòng)脈竇瘤分為4型：I型竇瘤從右冠狀竇左側(cè)部分破入右心室流出道，其中約有50.6%的病例合并有高位室間隔缺損，少數(shù)病例合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，此型在臨床上最常見(jiàn)；II型竇瘤從右冠狀竇中央部分穿過(guò)室上嵴破入右心室流出道，此型少見(jiàn)，約占5.7%；III型右冠狀竇瘤破入右心房或右心室（根據(jù)破入右心室或右心房又分為III V和III A兩亞型）：III V型（竇瘤穿過(guò)膜部室間隔在三尖瓣隔瓣的下方破入右心室）、III A型（竇瘤在三尖瓣隔瓣與前瓣交界處破入右心房；IV型無(wú)冠狀竇瘤從無(wú)冠狀竇的右側(cè)破入右心房。

　　主動(dòng)脈竇瘤破裂的血流動(dòng)力學(xué)改變與竇瘤破入的心腔有密切的關(guān)系，分流量的大小則主要取決于破裂口的直徑和破裂口兩端的壓力階差，破裂口小、破裂口兩側(cè)壓力階差小，左向右分流量小；而破裂口大、破裂口兩側(cè)壓力階差大，左向右分流量大。主動(dòng)脈竇瘤破入右心系統(tǒng)此型最常見(jiàn)，可引起主動(dòng)脈向右心室或右心房產(chǎn)生連續(xù)性左向右分流，導(dǎo)致右心系統(tǒng)突然發(fā)生容量負(fù)荷過(guò)重，使右心系統(tǒng)擴(kuò)大。當(dāng)破裂口較小時(shí)，血流動(dòng)力學(xué)改變主要表現(xiàn)為左心負(fù)荷加重，這是因?yàn)橹鲃?dòng)脈竇瘤破入右心室流出道時(shí)在舒張期和收縮期都存在左向右分流，但收縮期的分流并不會(huì)加重右心室容量負(fù)荷，因此在沒(méi)有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，它對(duì)右心室的影響不大，而雙期分流的血液都要經(jīng)肺循環(huán)進(jìn)入左心系統(tǒng)，從而明顯加重了左心容量負(fù)荷。而當(dāng)破裂口大時(shí)，大量血液會(huì)從主動(dòng)脈進(jìn)入到右心室，右心室不能適應(yīng)突然增加的過(guò)重的負(fù)荷而發(fā)生右心衰竭。主動(dòng)脈竇瘤破入左心系統(tǒng)可引起左心系統(tǒng)容量負(fù)荷過(guò)重。如果主動(dòng)脈竇瘤破入心包腔可引起心包填塞，甚至?xí)?dǎo)致患者突然死亡。

　　主動(dòng)脈竇瘤未破裂時(shí)一般無(wú)任何臨床癥狀，但一旦竇瘤破裂，患者則出現(xiàn)急性發(fā)作性胸骨后劇痛和上腹部劇痛，并常伴有呼吸困難，數(shù)小時(shí)至數(shù)天后即可出現(xiàn)右心衰竭，而且呈進(jìn)行性加重。如果主動(dòng)脈竇瘤破口較小，患者的癥狀可很輕，甚至有時(shí)完全覺(jué)察不到。聽(tīng)診時(shí)可發(fā)現(xiàn)心前區(qū)突然出現(xiàn)連續(xù)性雜音，這種連續(xù)性雜音與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的雜音性質(zhì)不同，其高峰位于舒張期，有明顯的周圍血管體征，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)。結(jié)合本例患者病史，考慮近期癥狀加重原因可能為飲酒后情緒激動(dòng)下主動(dòng)脈竇瘤破裂導(dǎo)致。

　　先天性主動(dòng)脈竇瘤患者中約有一半患有相關(guān)心臟病變。室間隔缺損是最常見(jiàn)的相關(guān)缺陷，發(fā)生在30％-50％的患者中。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全發(fā)生在25％-40％的患者中。當(dāng)存在室間隔缺損時(shí)，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全通常由主動(dòng)脈瓣脫垂引起。在沒(méi)有室間隔缺損的情況下，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全通常由主動(dòng)脈瓣環(huán)或主動(dòng)脈瓣葉畸形，包括二瓣化畸形所引起^[6-11]。中度或重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全在主動(dòng)脈竇瘤和室間隔缺損矯治后，可以探查主動(dòng)脈瓣的對(duì)合關(guān)系，對(duì)于對(duì)和不好的可以試行修復(fù)，如經(jīng)術(shù)中食管超聲探查仍然存在主動(dòng)脈瓣中度或重度的反流，應(yīng)行主動(dòng)脈瓣置換。

　　主動(dòng)脈竇瘤破裂一經(jīng)確診，均應(yīng)盡早手術(shù)治療。目前，傳統(tǒng)的治療方法是外科開(kāi)胸心內(nèi)直視下手術(shù)修補(bǔ)，隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷進(jìn)步，介入治療也逐步得到開(kāi)展。只要嚴(yán)格掌握介入手術(shù)適應(yīng)證，術(shù)中規(guī)范操作，可提高手術(shù)成功率，減少并發(fā)癥的發(fā)生。適應(yīng)證的選擇應(yīng)從封堵效果及封堵器對(duì)周邊組織結(jié)構(gòu)的影響等方面綜合考慮。經(jīng)皮介入治療主動(dòng)脈竇瘤破裂具有創(chuàng)傷小，安全性高，可避免常規(guī)外科手術(shù)創(chuàng)傷，對(duì)于符合介入適應(yīng)證的患者，可以完全取代外科手術(shù)治療，并可獲得滿意的臨床效果^[12]。

　　

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　　詹雨