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　    一、病例摘要

　　男性患者，58歲，因反復(fù)發(fā)熱2周就診。2周前，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，為馳張熱，最高體溫39℃，無(wú)寒戰(zhàn)、咳嗽咳痰、頭暈頭痛、腹痛腹瀉、尿頻尿痛等不適，無(wú)胸背痛、喘憋、呼吸困難、心悸、大汗等不適。就診附近醫(yī)院化驗(yàn)白細(xì)胞升高，口服頭孢抗生素，體溫降至正常后停藥，2天后再次出現(xiàn)上述發(fā)熱情況。再次就診時(shí)檢查胸部CT時(shí)發(fā)現(xiàn)胸主動(dòng)脈增寬，未見明確肺部感染征象。進(jìn)一步行主動(dòng)脈CTA發(fā)現(xiàn)Stanford B型主動(dòng)脈夾層（如圖1）并收治入院。入院后超聲心動(dòng)圖檢查，提示主動(dòng)脈瓣占位（贅生物不除外）、重度關(guān)閉不全（如圖2-A，B，C）；血培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)星座鏈球菌，考慮感染性心內(nèi)膜炎，瓣膜贅生物形成。

　　既往：高血壓2年。高脂血癥2年。高同型半胱氨酸血癥2年。高尿酸血癥2年。2年前發(fā)現(xiàn)右側(cè)基底節(jié)腦出血，遺留輕微吞咽困難、左側(cè)下肢肌力下降。

　　

　　（圖1）主動(dòng)脈夾層（Stanford B型）累及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈

　　

　　（圖2-A,B）主動(dòng)脈瓣可見贅生物，舒張期脫入左室流出道。

　　

　　（圖2-C）主動(dòng)脈瓣大量返流

　　專科體格檢查：右上肢134/59mmHg，左上肢130/50mmHg，右下肢160/70mmHg，左下肢165/80mmHg。神志清，精神差，輕度貧血貌，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音。HR：70次/分，心律齊，主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及舒張期雜音。雙下肢無(wú)可凹性水腫。周圍血管征（-）。左下肢肌力4級(jí)。病理征

　　心電圖：（如圖3）左室高電壓，ST-T改變

　　

　　心臟超聲：左室舒張末徑63mm，左室收縮末徑49mm，LVEF：54%。主動(dòng)脈瓣三瓣葉，均毛糙，其上探及數(shù)個(gè)不規(guī)則條索樣回聲，長(zhǎng)約13-26mm不等，隨心動(dòng)周期擺動(dòng)，舒張期脫入左室流出道，致瓣膜閉合不全，主動(dòng)脈瓣瓣大量返流；二尖瓣前葉瓣尖略增厚、回聲增強(qiáng)，瓣葉開放尚可，關(guān)閉欠佳，二尖瓣少量返流；余瓣膜形態(tài)及結(jié)構(gòu)未見異常。結(jié)論：1、主動(dòng)脈瓣占位，贅生物可能性大，重度關(guān)閉不全；2、左心室增大，室間隔增厚；3、二尖瓣少量返流；4、左室整體收縮功能減低

　　血常規(guī)：WBC:10.99*10⁹g/L，NE：81.9%，Hb：79g/L

　　PCT：0.556ng/ml

　　二、臨床決策

　　1、主要診斷：感染性心內(nèi)膜炎 主動(dòng)脈瓣贅生物形成并重度關(guān)閉不全；主動(dòng)脈夾層（Stanford B）

　　    1）患者反復(fù)發(fā)熱，主動(dòng)脈瓣贅生物形成并瓣膜功能損害，血培養(yǎng)陽(yáng)性。根據(jù)Duke標(biāo)準(zhǔn)，感染性心內(nèi)膜炎診斷明確

　　    2）主動(dòng)脈CTA明確主動(dòng)脈夾層形成，診斷明確。 患者無(wú)胸痛等癥狀，所以?shī)A層形成時(shí)間無(wú)法明確。  

　　2、治療方案選擇：

　　    鑒于上述情況，基于我院MDT討論，制訂如下治療方案：

　　    1）首先選擇敏感抗生素抗感染治療并積極控制血壓。

　　    2）病情穩(wěn)定，抗感染一個(gè)月后（體溫正常，感染指標(biāo)正常或明顯好轉(zhuǎn)，血培養(yǎng)陰性）實(shí)施手術(shù)治療主動(dòng)脈夾層及主動(dòng)脈瓣病變。

　　    3）手術(shù)方案：先行介入方法治療主動(dòng)脈夾層，同期或隨后實(shí)施主動(dòng)脈瓣置換。

　　    4）病情不穩(wěn)定（表現(xiàn)為以下可能性），應(yīng)積極考慮提前手術(shù)。

　　        ① 感染控制不理想：反復(fù)發(fā)熱，炎癥指標(biāo)無(wú)法控制

　　        ② 主動(dòng)脈夾層進(jìn)展

　　        ③ 不能控制的心力衰竭

　　        ④ 反復(fù)出現(xiàn)體循環(huán)栓塞表現(xiàn)

　　3、治療經(jīng)過(guò)及手術(shù)過(guò)程：

　　    1）持續(xù)抗感染一個(gè)月，過(guò)程順利，應(yīng)用抗生素后患者體溫正常，感染指標(biāo)恢復(fù)正常并穩(wěn)定。反復(fù)多次血培養(yǎng)（-）。患者主動(dòng)脈夾層無(wú)明顯進(jìn)展，但逐漸出現(xiàn)喘憋癥狀，活動(dòng)耐力下降等心功能不全的癥狀，給予利尿治療后相對(duì)穩(wěn)定。

　　    2）首先在全麻下行胸主動(dòng)脈覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù),鎖骨下動(dòng)脈支架置入術(shù),煙囪技術(shù)左側(cè)頸總動(dòng)脈重建術(shù)。（如圖4-A,B,C）

　　

　　    3）2周后，患者體力恢復(fù)良好，隨即在全麻低溫體外循環(huán)下行主動(dòng)脈瓣機(jī)械瓣置換術(shù)。術(shù)中可見升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈竇部正常，主動(dòng)脈瓣左冠瓣及無(wú)冠瓣均有穿孔。同時(shí)，無(wú)冠瓣可見贅生物形成。（如圖5-A,B）

　　

　　    4）術(shù)后恢復(fù)良好，繼續(xù)靜脈應(yīng)用抗生素4周，同時(shí)進(jìn)行康復(fù)鍛煉后順利出院。

　　三、討論與總結(jié)

　　感染性心內(nèi)膜炎和主動(dòng)脈夾層這兩種疾病在臨床經(jīng)常可以見到，而且在治療方案上也有各自的指南和共識(shí)。本病例的特點(diǎn)為合并存在且同時(shí)發(fā)現(xiàn)和診斷。從病理解剖方面分析，兩種病變無(wú)相關(guān)性，但是從病因?qū)W方面，是否同樣來(lái)源于感染已無(wú)從可知，發(fā)病先后關(guān)系也無(wú)法考證。以上呈現(xiàn)的治療經(jīng)過(guò)和結(jié)果僅僅是臨床實(shí)際中的選擇，可能實(shí)施的選擇并非僅此一種。下面針對(duì)可供選擇的其他治療方案進(jìn)行簡(jiǎn)單討論。

　　感染性心內(nèi)膜炎并發(fā)主動(dòng)脈瓣贅生物及穿孔，實(shí)施主動(dòng)脈瓣置換手術(shù)是具有共識(shí)性的基本手術(shù)方案。因本例患者同時(shí)合并Stanford B型夾層，使得整體治療策略和手術(shù)方案具有一定的可選擇性。

　　1、單純實(shí)施主動(dòng)脈瓣置換手術(shù)，針對(duì)Stanford B型夾層采用藥物保守治療觀察。

　　對(duì)于Stanford B型主動(dòng)脈夾層患者在急性期或亞急性期選擇何種治療方法，國(guó)內(nèi)外還存在一定爭(zhēng)議。對(duì)于有并發(fā)癥的急性Stanford B型主動(dòng)脈夾層患者（主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈周圍或胸腔積液增多、主動(dòng)脈管徑迅速增大、不能控制的高血壓、充分藥物治療不能緩解的持續(xù)性胸痛和存在臟器缺血等）選擇覆膜支架介入治療或外科手術(shù)，目前已達(dá)成共識(shí)。但是對(duì)于無(wú)并發(fā)癥，觀察穩(wěn)定的Stanford B型主動(dòng)脈夾層，一些研究證明患者內(nèi)科保守治療和手術(shù)治療結(jié)果沒(méi)有明顯差別，因此主張進(jìn)行長(zhǎng)期隨診和內(nèi)科保守治療。而另一些研究觀察顯示，未經(jīng)治療的Stanford B型主動(dòng)脈夾層由于長(zhǎng)期假腔開通和血流存在，在慢性期多達(dá)75%患者的假腔進(jìn)一步擴(kuò)張，一些患者可發(fā)展為動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張或主動(dòng)脈破裂死亡。而且，進(jìn)一步擴(kuò)張的動(dòng)脈瘤給手術(shù)治療帶來(lái)更大的困難和風(fēng)險(xiǎn)。所以認(rèn)為，只要存在內(nèi)膜破口或假腔內(nèi)存在血流，就應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)治療。

　　本例患者為無(wú)癥狀、無(wú)明顯并發(fā)癥且相對(duì)穩(wěn)定的Stanford B型主動(dòng)脈夾層，單純藥物治療隨訪也具有合理性。這樣，單純實(shí)施主動(dòng)脈瓣置換，按感染性心內(nèi)膜炎進(jìn)行治療，可以縮小手術(shù)范圍，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。但是主動(dòng)脈夾層的預(yù)后遺留不確定的危險(xiǎn)性。

　　2、同期實(shí)施主動(dòng)脈瓣置換+（左頸總動(dòng)脈）左側(cè)腋動(dòng)脈分流手術(shù)+胸主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（Thoracic Endovascular aortic repair，TEVAR）

　　Stanford B型主動(dòng)脈夾層累及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈并臨近左側(cè)頸總動(dòng)脈，如果實(shí)施TEVAR，需要進(jìn)行左側(cè)頸總動(dòng)脈和左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的重建。在單純介入治療過(guò)程中，通常采用“煙囪”技術(shù)進(jìn)行重建。

　　本例患者因感染性心內(nèi)膜炎需要實(shí)施主動(dòng)脈瓣置換手術(shù)，實(shí)際上給復(fù)合雜交（Hybrid）手術(shù)提供了方便易行條件。具體參考方案是：全麻低溫體外循環(huán)下正中切口實(shí)施主動(dòng)脈瓣置換手術(shù)，繼續(xù)行升主動(dòng)脈至左側(cè)頸總動(dòng)脈和左側(cè)腋動(dòng)脈人工血管旁路移植手術(shù)，隨后在介入下完成TEVAR。這種手術(shù)方式可以一次麻醉同期進(jìn)行，實(shí)施升主動(dòng)脈至左側(cè)頸總動(dòng)脈及腋動(dòng)脈的人工血管旁路后，為后繼的TEVAR提供了足夠的錨定空間。但是這種手術(shù)適合在雜交手術(shù)室進(jìn)行，對(duì)空間和設(shè)備要求相對(duì)較高。

　　3、主動(dòng)脈瓣置換+升主動(dòng)脈置換+全弓置換+術(shù)中覆膜支架植入術(shù)

　　由于患者存在感染性心內(nèi)膜炎合并主動(dòng)脈瓣功能毀損，實(shí)施主動(dòng)脈瓣置換手術(shù)是必須的，而主動(dòng)脈夾層的內(nèi)膜破口在左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈附近，且處于慢性穩(wěn)定期，所以，單純外科手術(shù)一次解決兩個(gè)問(wèn)題其實(shí)也并不復(fù)雜。

　　參考方案：主動(dòng)脈瓣置換+孫氏手術(shù)（全弓置換+支架象鼻手術(shù)）。該方案相對(duì)于復(fù)合雜交手術(shù)對(duì)條件設(shè)備要求少，步驟簡(jiǎn)單。對(duì)于熟悉主動(dòng)脈夾層手術(shù)的外科醫(yī)生并不增加手術(shù)難度。不足之處在于手術(shù)需要實(shí)施深低溫停循環(huán)。

　　以上只是列舉了三種可供選擇的其他治療方案，結(jié)合醫(yī)療團(tuán)隊(duì)經(jīng)驗(yàn)，技術(shù)條件及設(shè)備條件，還可能有其他的治療方案。對(duì)于特殊病例的治療方案，雖然沒(méi)有現(xiàn)成的指南和共識(shí)作為指導(dǎo)，建議可以采用相關(guān)學(xué)科的MDT形式進(jìn)行討論，選擇制訂適合病例特點(diǎn)，符合醫(yī)療機(jī)構(gòu)和醫(yī)療團(tuán)隊(duì)條件的治療方案。

　　（沈冬焱）