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《健康咨詢報(bào)》2021年11月22日 第15版
北京清華長庚醫(yī)院11月16日電（通訊員 陳鹿嘉 李薇薇）
康復(fù)后小鄭為楊建民（左四）及團(tuán)隊(duì)送上錦旗
“多虧了您楊主任，我們終于擺脫了‘包袱’！”專程趕到醫(yī)院的小鄭家人一邊說，一邊將一面錦旗送到清華大學(xué)附屬清華長庚醫(yī)院整形外科主任楊建民的手上，激動(dòng)的言語中流露出摯誠的感謝。而他們口中的“包袱”，正是曾長在小鄭后背的神經(jīng)纖維瘤。
今年18歲的小鄭看上去很瘦，后腰背部卻很臃腫：從出生就有的神經(jīng)纖維瘤隨著年齡的增長逐漸變大，如今面積達(dá)63cm*50cm，占滿大半個(gè)后背，像一個(gè)米袋垂墜到腰上，雙肩、脊柱和骨盆被壓得變形，走路已經(jīng)受到影響，一瘸一拐。到了找工作談戀愛的年紀(jì)，帶著這個(gè)“背包”卻什么都做不了。經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院推薦，小鄭和母親慕名找到了楊建民，希望能夠幫助擺脫“背包”，恢復(fù)正常人的生活。
小鄭背后的神經(jīng)纖維瘤體
經(jīng)詳細(xì)診斷，楊建民發(fā)現(xiàn)患者除背部大包外，全身多處還存在牛奶咖啡斑，腋窩、腹股溝和腹部也有散在雀斑，綜合表現(xiàn)，小鄭所患為Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病。神經(jīng)纖維瘤病是一種周圍神經(jīng)疾病，常累及并起源于外胚層的器官如神經(jīng)系統(tǒng)、眼和皮膚等，是常見的神經(jīng)皮膚綜合征之一。根據(jù)其臨床表現(xiàn)和基因定位位點(diǎn)不同分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病的癥狀主要有皮膚牛奶咖啡斑，腋窩雀斑，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，骨骼損害，心胸?fù)p害與肢體無力、麻木與注意力障礙等神經(jīng)癥狀等。“這是一種常染色體顯性遺傳病，小鄭母親也是患者，但她的癥狀較輕。”楊建民說。
術(shù)前影像可見瘤體內(nèi)多根供血血管及大量迂曲血管
小鄭的瘤體巨大，只能通過手術(shù)進(jìn)行治療，但神經(jīng)纖維瘤沒有包膜，且血供豐富，如何在保證小鄭生命安全的情況下，完整地切除瘤體？瘤體被切除后，必將留下巨大創(chuàng)面，如何減少損傷，更好地處理創(chuàng)面覆蓋？
“有效地減少出血和大面積創(chuàng)面植皮成活是手術(shù)重點(diǎn)。”楊建民說。為此，術(shù)前他帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)做了充分準(zhǔn)備：聯(lián)合影像科、骨科及麻醉科等科室進(jìn)行多學(xué)科討論，確定手術(shù)方案，完善血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）等檢查，明確瘤體的供血血管并在體表做好相應(yīng)標(biāo)記；與輸血科聯(lián)系備下充足的血和血漿，同時(shí)備好自體血回輸準(zhǔn)備，一旦意外發(fā)生，確保小鄭的用血安全。“我們還制訂了詳細(xì)的游離修整皮瓣與植皮方案，減少二次創(chuàng)傷。通常情況下，這種手術(shù)需要7至8個(gè)小時(shí)。”楊建民補(bǔ)充道。
楊建民（右一）進(jìn)行手術(shù)
一切準(zhǔn)備就緒，由楊建民主刀，術(shù)中沿瘤體自上而下慢慢剝離，憑借術(shù)前對供血血管的充分研究，剝離瘤體至肋間動(dòng)脈及腰動(dòng)脈等血供豐富的血管時(shí)，應(yīng)用可貼合血管壁的超聲刀及結(jié)扎對血管進(jìn)行止血等處理，最終出血量遠(yuǎn)少于預(yù)期。完整切除后，瘤體的重量近九斤。
術(shù)中縮小創(chuàng)面
手術(shù)來到創(chuàng)面覆蓋階段。切除瘤體后創(chuàng)面足有60cm*50cm，按照術(shù)前設(shè)計(jì)，楊建民向四周游離修整皮瓣，通過部分拉攏縫合，將創(chuàng)面縮小了近一半。為避免新創(chuàng)傷，團(tuán)隊(duì)從切下的瘤體上取皮回植至創(chuàng)面，打包固定。整臺(tái)手術(shù)僅用時(shí)4個(gè)多小時(shí)順利結(jié)束。
術(shù)后植皮成功
順利的手術(shù)不僅減少了經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，更縮短了恢復(fù)時(shí)間。術(shù)后3天，小鄭就可以下床活動(dòng)了。但對于植皮手術(shù)，皮片成活也是重中之重，術(shù)后10天，整形外科團(tuán)隊(duì)打開敷料，植皮達(dá)到了95%的成活率，手術(shù)最終宣告成功。“18歲，正是人生的花季，祝福他繼續(xù)探索精彩人生，擁有光明的未來。”楊建民說。（編輯 于悅超）
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