北京清華長庚醫(yī)院2月27日電（通訊員 陳雯婧）60歲出頭的高阿姨，5年間聽力日漸下降，但奇怪的是并非雙耳對稱，右耳明顯更聾，并伴嗡嗡聲耳鳴，嚴重影響睡眠。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，配合醫(yī)生行核磁檢查，竟發(fā)現(xiàn)右側(cè)顱腦占位性的病變，并伴有雙側(cè)感音神經(jīng)性聾，右側(cè)著，予以調(diào)節(jié)循環(huán)及營養(yǎng)神經(jīng)治療。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議高阿姨盡快前往上級醫(yī)院進一步診療，遂來到清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院就診。
伊海金教授團隊接診后，經(jīng)分析研討，考慮高阿姨右耳占位性病變?yōu)槁犐窠?jīng)瘤可能性大，與神經(jīng)外科聯(lián)合，成功實施右側(cè)經(jīng)迷路入路聽神經(jīng)瘤切除術(shù)，病理也證實確為內(nèi)聽道神經(jīng)鞘瘤。高阿姨術(shù)后恢復(fù)良好出院，目前隨訪無特殊，去除了腫瘤隱疾，高阿姨和家人都很踏實滿意。
那么，導(dǎo)致高阿姨聽力下降的元兇聽神經(jīng)瘤，到底是個什么病呢，我們?nèi)绾文鼙M早發(fā)現(xiàn)，又該如何正確應(yīng)對與診治呢，2025年全國愛耳日來臨之際，“健康聆聽，無礙溝通”的主題再次強調(diào)了全民聽力健康的重要性，在此，我們一起了解這個隱匿的聽力殺手：聽神經(jīng)瘤!
一、什么是聽神經(jīng)瘤？
聽神經(jīng)瘤，又稱前庭神經(jīng)鞘瘤，是起源于內(nèi)聽道前庭神經(jīng)鞘膜施旺細胞的良性腫瘤，占橋小腦角區(qū)腫瘤的80%~90%，約占顱內(nèi)腫瘤的8%。其年發(fā)病率約為（3～5）/10萬。聽神經(jīng)瘤雖不會像惡性腫瘤那樣擴散，但由于位置特殊，生長過大會壓迫周圍重要結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致相應(yīng)癥狀，嚴重時可危及生命。
二、聽神經(jīng)瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？
早期最常見的癥狀多數(shù)與耳科相關(guān)，包括聽力下降（95%）和耳鳴（63%）；其次是平衡失調(diào)（61%），多為輕、中度，可呈波動性；三叉神經(jīng)受累（17%）主要表現(xiàn)為面部感覺異常、麻木或疼痛；面癱（6%）多為慢性發(fā)作，多與腫瘤較大、壓迫迷路段甚至膝狀神經(jīng)節(jié)有關(guān)。當(dāng)腫瘤擠壓腦干后，阻礙腦脊液循環(huán)，導(dǎo)致頭痛、惡心嘔吐、視力下降等顱高壓癥狀，也可導(dǎo)致偏癱、感覺減退等。早期癥狀不明顯，腫瘤生長緩慢，每年約增加1mm。隨腫瘤體積增大，對周圍結(jié)構(gòu)產(chǎn)生壓迫而引發(fā)相應(yīng)癥狀。多數(shù)患者早期出現(xiàn)聽力相關(guān)癥狀、中晚期出現(xiàn)面部癥狀、晚期出現(xiàn)小腦、腦干癥狀。
三、聽神經(jīng)瘤的病因為何？
目前，聽神經(jīng)瘤確切病因與病理機制尚未完全闡明，可能是環(huán)境作用和遺傳等多因素共同作用的結(jié)果。一些報道認為，環(huán)境暴露，如使用手機或長期接觸噪音可能會增加腫瘤發(fā)生的風(fēng)險。和聽神經(jīng)瘤相關(guān)聯(lián)的是少見的神經(jīng)纖維瘤病2型，是一種罕見的常染色體顯性疾病，需典型的臨床表現(xiàn)結(jié)合基因檢測才能確診。
四、聽神經(jīng)瘤的聽力學(xué)特征與影像學(xué)表現(xiàn)有哪些？
由于聽神經(jīng)瘤早期癥狀輕微，多以聽力下降為主，并非特異性表現(xiàn)，需進行詳細的病史詢問和體格檢查，并結(jié)合相關(guān)輔助檢查診斷。常用的診斷方法包括聽力測試、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、影像學(xué)檢查（CT、MRI）以及聽神經(jīng)瘤相關(guān)的電生理測試，以幫助確定聽神經(jīng)瘤的位置、大小以及對周圍結(jié)構(gòu)的影響。典型純音測聽表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聽力下降，通常高頻下降為著，可為緩慢下降型或陡降型。可有與純音聽閾不成比例的言語分辨率的下降，聽覺腦干反應(yīng)是目前檢測聽神經(jīng)瘤最敏感的聽力學(xué)方法。聽神經(jīng)瘤患者V波潛伏期明顯延長。此外，聽神經(jīng)瘤患者可有異常眼震電圖，典型表現(xiàn)為患側(cè)冷熱試驗反應(yīng)變?nèi)酢Ｄ壳癕RI是聽神經(jīng)瘤診斷的標(biāo)準(zhǔn)方法。根據(jù)瘤體的影像學(xué)表現(xiàn)，可將聽神經(jīng)瘤分為：實性聽神經(jīng)瘤和囊性聽神經(jīng)瘤。其中囊性聽神經(jīng)瘤生長速度較快，更易產(chǎn)生壓迫癥狀。
MRI（紅色箭頭所指為聽神經(jīng)瘤）：
T1加權(quán)像上略低或等信號，T2加權(quán)像上高信號
五、聽神經(jīng)瘤的治療方式如何選擇？耳鼻咽喉頭頸外科治療聽神經(jīng)瘤的優(yōu)勢是什么？
聽神經(jīng)瘤治療方式選擇需要綜合考慮患者因素和腫瘤特點。盡可能降低手術(shù)并發(fā)癥，提高生存質(zhì)量和保護神經(jīng)功能，治療策略主要分為手術(shù)切除治療、伽瑪?shù)兜确派渲委熞约半S訪觀察。一般有以下治療方式可以選擇：
1.手術(shù)切除：絕大部分聽神經(jīng)瘤，首選手術(shù)切除，以此解除腫瘤占位導(dǎo)致的神經(jīng)功能影損傷。由于聽神經(jīng)瘤位于橋小腦角區(qū)，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，毗鄰器官小腦、腦干等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度相對較大，常用手術(shù)入路包括以耳科為主的經(jīng)迷路入路、經(jīng)耳囊入路、擴大經(jīng)迷路入路、改良經(jīng)耳囊入路和顱中窩入路，以神經(jīng)外科為主的枕下乙狀竇后入路等。耳科入路的優(yōu)點是創(chuàng)傷小、術(shù)后面癱、頭痛及腦脊液漏可能性小。對于術(shù)前無實用聽力者（>50dB）或腫瘤較大、術(shù)中保留聽力困難者，可以選擇耳科入路。每種手術(shù)入路均有其優(yōu)勢與局限性，臨床選擇時需綜合考慮腫瘤的大小、位置，患者雙耳聽力水平、身體狀況、年齡以及經(jīng)濟因素等。治療方案通常聯(lián)合耳神經(jīng)外科與神經(jīng)外科共同制定，以確保為不同患者提供適宜的治療方案。術(shù)中應(yīng)全程面神經(jīng)電生理監(jiān)測，有助于對面神經(jīng)的早期定位和精準(zhǔn)識別，腫瘤分離過程中實時預(yù)警面神經(jīng)損傷，腫瘤切除術(shù)后對面神經(jīng)功能的評估及對術(shù)后面癱的預(yù)判。
2.放射治療：年紀較大、全身條件差、無法耐受手術(shù)的患者，可選擇放射治療控制腫瘤生長。立體定向放射治療對于體積適中的聽神經(jīng)瘤也有一定療效。需注意的是，放射治療會增加神經(jīng)血管粘連，增加后期手術(shù)難度和神經(jīng)功能損害的風(fēng)險，因而對于有手術(shù)機會的患者應(yīng)慎重選擇。
3.隨訪觀察：對于小型、緩慢生長的聽神經(jīng)瘤，可考慮觀察隨訪，定期進行影像學(xué)檢查以監(jiān)測腫瘤的生長情況，酌情及時調(diào)整治療方案。
六，注意事項
聽神經(jīng)瘤早期癥狀輕微，易被忽視致病變進展，延誤最佳治療時機，喪失功能保留的機會。對早期癥狀僅為聽力下降及耳鳴者，積極全面的耳鼻咽喉科相關(guān)檢查利于及時篩查鑒別聽神經(jīng)瘤，避免漏診。
隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷進步，聽神經(jīng)瘤也有了較為成熟系統(tǒng)的診療體系，臨床實踐中，療方案的選擇需要綜合評估瘤體特性、腫瘤位置、腫瘤大小、患者耐受情況、手術(shù)意愿等諸多因素，盡早發(fā)現(xiàn)病變，制定合理個性化的治療方案尤為重要。我們提倡重視疾病，但也無須畏懼疾病。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，增強全民健康管理意識，遠離腫瘤，守衛(wèi)健康。（編輯 周汐遙）
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