疾病從古至今都是人們生活中的一部分，隨著科學(xué)的發(fā)展，很多嚴(yán)重影響人們生活質(zhì)量的疾病都得到了深入的研究，并形成了有效的治療方案。然而，有一些疾病，雖然也對(duì)患者造成了極大的困擾，但是由于發(fā)病率極低，得不到社會(huì)的關(guān)注，不能獲得足夠的資源來(lái)推進(jìn)對(duì)其發(fā)病機(jī)制和治療手段的研究，這些疾病被稱為罕見(jiàn)病。
播散性黃瘤就是罕見(jiàn)病中的一種。它是一種以皮膚為主要累及部位的疾病。患者常常有泛發(fā)全身的黃色和褐色的皮疹，尤其可見(jiàn)于頸部、腋窩、腹股溝等身體褶皺部位。有部分患者結(jié)膜和角膜受累會(huì)影響到患者的視力。一些患者口腔和呼吸道的黏膜也可受累，嚴(yán)重者可影響患者的呼吸，危及生命。40%的患者會(huì)出現(xiàn)口渴、夜尿增多等尿崩癥的表現(xiàn)，這是疾病累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)所造成的。疑診播散性黃瘤的患者需要通過(guò)皮膚活檢術(shù)，對(duì)病變皮膚組織進(jìn)行病理檢查來(lái)確認(rèn)。雖然該病的發(fā)病機(jī)制目前尚未闡明，但已經(jīng)確定的是，播散性黃瘤的病變細(xì)胞為組織細(xì)胞，和傳統(tǒng)所說(shuō)的高血脂相關(guān)性“黃瘤病”不是一類疾病。
由于其罕見(jiàn)性，全世界目前并沒(méi)有成形的針對(duì)播散性黃瘤的系統(tǒng)性治療方案。既往激素、免疫抑制劑等治療方案效果均不理想。近年來(lái)，清華大學(xué)附屬北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院皮膚科結(jié)合國(guó)外的研究結(jié)果，應(yīng)用新方法治療數(shù)例播散性黃瘤的患者，所有患者獲得顯著改善。患者皮膚及黏膜的損害均有明顯消退，患者的生活質(zhì)量得到了大幅提高。大部分患者已經(jīng)完全治愈。近期清華長(zhǎng)庚皮膚科又和血液科協(xié)作，為播散性黃瘤的患者提供更加安全有效的治療服務(wù)。
北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院皮膚科擬聯(lián)合-血液腫瘤科、病理科等多學(xué)科成立播散性黃瘤診療團(tuán)隊(duì)，為播散性黃瘤患者提供診斷-治療-隨訪的一體化方案，提高我國(guó)的播散性黃瘤的診療水平，并與國(guó)際研究進(jìn)展接軌。
文：周毅輝 趙邑
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