北京清華長庚醫(yī)院3月11日（通訊員 王亞文 周汐遙）來自山西太原62歲的白女士，與罕見病魔展開了一場艱苦的抗?fàn)帯赡昵埃纳畋灰幌盗?/span>突如其來的癥狀打破，從雙側(cè)顳部開始出現(xiàn)的黃紅色丘疹，迅速蔓延全身，演變成觸目驚心的乳頭瘤樣增生。伴隨著全身關(guān)節(jié)的疼痛、聲音的嘶啞和鼻塞，白女士的生活質(zhì)量一落千丈，體重銳減5公斤。
求醫(yī)的道路漫長而曲折，確診非朗格漢斯組織細胞增生性疾病后，白女士走遍各地，嘗試了多種治療方法，但都未能阻止病情的惡化。在各處求醫(yī)時，白女士聽說清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院這方面治療經(jīng)驗更豐富，她抱著一線希望到皮膚科主任趙邑處求助。
面對這種以皮膚、黏膜及全身多系統(tǒng)受累為特征的疑難病癥——非朗格漢斯組織細胞增生性疾病，趙邑解釋道：“這類疾病極為罕見，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，極易誤診漏診，患者的皮膚病變僅是‘冰山一角’，更深層的挑戰(zhàn)在于控制全身多系統(tǒng)的進展。”，并迅速集結(jié)了皮膚科、血液腫瘤科、耳鼻咽喉頭頸外科、骨科、放射科等多個科室的專家，展開了一場多學(xué)科會診（MDT）的戰(zhàn)斗。
通過深入分析病理切片、影像學(xué)特征及PET-CT結(jié)果，團隊精準鎖定病灶范圍，發(fā)現(xiàn)其皮膚、黏膜、骨骼甚至呼吸道均存在異常增生組織，最終確診白女士為累及全身的組織細胞增生癥。
治療之路同樣充滿挑戰(zhàn)，在國際前沿文獻與國內(nèi)有限案例的條件下，這種疾病的復(fù)雜性和罕見性，需要個性化的治療方案，趙邑團隊為白女士量身定制了聯(lián)合靶向治療與免疫調(diào)節(jié)的綜合方案。治療過程中，團隊密切關(guān)注皮疹變化與關(guān)節(jié)癥狀，趙邑指導(dǎo)團隊通過影像學(xué)動態(tài)監(jiān)測骨骼受累及聲門下腫物情況，避免多系統(tǒng)進展風(fēng)險。
在醫(yī)護團隊的精心治療和關(guān)懷下，白女士的病情開始好轉(zhuǎn)。皮膚上的丘疹逐漸消退，關(guān)節(jié)疼痛減輕，嘶啞的聲音和鼻塞的癥狀也有了顯著的改善。更讓她感動的是，治療期間，醫(yī)護人員們不僅細致執(zhí)行治療方案，還常陪她聊天疏解焦慮。“趙主任每一句安慰、每一個微笑，都讓我感受到醫(yī)者仁心的溫暖，也讓我增強了戰(zhàn)勝病魔的信心。”白女士在感謝信中寫道。
組織細胞增生性疾病的診斷和治療如同大海撈針，但北京清華長庚醫(yī)院憑借多學(xué)科聯(lián)合的力量，從精準診斷到全身系統(tǒng)評估，再到藥物治療和支持治療，為患者搭建起覆蓋診斷、治療、隨訪的全流程罕見病管理體系，已成功救治多例組織細胞增生性疾病，其亞型繁多，包括以皮膚黃瘤樣增生為特征的播散性黃瘤、伴淋巴結(jié)腫大的Rosai-Dorfman病等特殊類型。針對不同亞型，團隊依托國際前沿指南與本土化經(jīng)驗，創(chuàng)新性整合免疫調(diào)節(jié)、靶向藥物及局部微創(chuàng)治療，顯著改善患者預(yù)后，積累了包括靶向治療、多學(xué)科協(xié)作在內(nèi)的豐富實戰(zhàn)經(jīng)驗。
如今，白女士的笑容再次綻放。她將一面“醫(yī)術(shù)精湛，妙手回春；醫(yī)德高尚，醫(yī)者仁心”錦旗贈予醫(yī)院，表達了對醫(yī)護團隊的深深感激。正如白女士所言：“白衣天使的真正含義﹣﹣不僅是生命的守護者，更是希望的播種者。妙手仁心，不僅治愈了我的身體，更溫暖了我的心靈。”
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