9歲10月女性，一月前因“納差，巨大腹部包塊”于河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院行肝穿刺活檢，并經(jīng)北京兒童醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院、北京清華長庚醫(yī)院病理會診，確診為“肝胚胎性肉瘤”。三周前，患者于河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院行一療程化療（AVCP方案），腫瘤無明顯改變，為求進一步治療來我院。
入院查體可見右上腹巨大包塊。
術(shù)前增強CT可見右肝巨大占位，約15x13x17cm，左肝推移，下腔靜脈肝內(nèi)段和中肝靜脈受壓，右肝靜脈顯示不清。
MDT討論決定行腫瘤切除，術(shù)后行輔助化療。手術(shù)難點：腫瘤巨大，侵犯、壓迫大血管，解剖困難，術(shù)中出血風(fēng)險高。對應(yīng)策略：通過術(shù)前三維重建精確評估腫瘤與血管關(guān)系，制定手術(shù)計劃。擬切除腫瘤所在的右半肝，剩余左半肝功能可代償機體生理需要。
術(shù)中所見：右肝巨大占位，最大直徑約20cm，腫瘤累及肝中靜脈根部，侵犯右尾葉，遂行擴大右半肝切除+右尾葉切除術(shù)。手術(shù)時長6小時，出血量350ml，輸注紅細胞2單位。
術(shù)后七天復(fù)查腹部增強CT提示肝臟血供良好。
術(shù)后病理提示肝臟胚胎性肉瘤，腫瘤大小19*17*10cm，肝臟手術(shù)切緣未見腫瘤。患者恢復(fù)順利，于術(shù)后11天出院。
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