作者：薛亞軍、佘飛 發(fā)布時間：2016-08-24期07版
近日，北京清華長庚醫(yī)院心內科收治了一名26歲女孩，是家中三姐妹中的老小。從16歲至今10年時間里，患者運動或者情緒激動時就會突發(fā)暈厥，喪失意識摔倒在地，兩三分鐘后意識恢復。而更加不幸的是，患者家中祖母不明原因猝死，三姐妹中的大姐已發(fā)猝死，二姐和女孩長期反復暈厥，讓整個家庭籠罩在死亡的陰影之下。
這家人得的是什么病？是“長QT間期綜合征”（longQTsyndrome，LQTS，以下簡稱“長QT”）。
這種病在心電圖上表現(xiàn)為QT間期明顯延長，容易引起高度惡性的尖端扭轉性室性心動過速，癥狀為暈厥和猝死的綜合征。先天性“長QT”是由基因缺陷引起的遺傳心臟病，藥物治療往往效果不佳，猝死風險較高。小妹從兩年前開始口服大劑量藥物，但病情并沒有得到有效的控制。收住院半月前，患者再次出現(xiàn)意識喪失，伴小便失禁、上肢抽搐，在外院住院期間病癥發(fā)作時發(fā)現(xiàn)尖端扭轉性室性心動過速。對猝死的恐懼，讓她和家人立即決定轉院北京，慕名找到國內外知名電生理專家、國內著名遺傳性心律失常專家張萍教授。
根據(jù)患者的家族病史，暈厥發(fā)作特點和心電圖表現(xiàn)，張萍教授確診患者為2型先天性長QT綜合征。對于這種高度危險的疾病，植入帶有除顫功能的起搏器——植入式心臟復律除顫器（ICD）是真正能夠預防心臟性猝死的治療方案。然而患者及家屬沒有條件接受ICD治療，這一方面是因為患者家庭的經(jīng)濟問題，另一方面會影響美觀，也可能會對患者將來成家造成影響。如何既改善患者臨床癥狀，降低暈厥、室性心動過速以及猝死發(fā)生的風險，又兼顧患者的實際家庭條件，張萍教授提出為患者進行左胸交感神經(jīng)節(jié)切除術。
張萍指出，這種手術主要適用于藥物治療不能控制，無法植入ICD的“長QT”患者，可有效降低嚴重室性心律失常發(fā)生率。先天性“長QT”患者左、右交感神經(jīng)活性存在不平衡，常常是右側交感神經(jīng)活性降低，左側交感神經(jīng)活性相對過度，切除左心交感神經(jīng)，可以顯著減少由于交感活性增加導致的嚴重室性心律失常。這種治療方法，通過胸腔鏡在左側肋間開一個很小的切口進行微創(chuàng)手術，切除左側星狀神經(jīng)節(jié)下半部及胸1-4或1-5交感神經(jīng)節(jié)。
與病人溝通后，張萍教授與胸外科陳東紅副主任醫(yī)師一起為患者制訂了周密的手術方案。為了避免術中出現(xiàn)交感神經(jīng)損傷導致的心動過緩，心內科佘飛醫(yī)師在術前為患者植入臨時心臟起搏器，并在手術過程中全程為患者進行心臟監(jiān)護。經(jīng)過心臟內科和胸腔外科的通力合作，患者順利進行了左胸交感神經(jīng)節(jié)切除術。術后患者恢復及復查情況良好，至今一個半月未發(fā)生暈厥。（薛亞軍佘飛）
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