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發(fā)布時(shí)間：2021-3-12
本報(bào)特約記者 韓冬野 于悅超
2月23日一早，清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院院長董家鴻院士例行出診，剛走進(jìn)肝膽胰外科的候診廳，就看見一對頭戴紅發(fā)卡的小姐妹，11歲的小旭和7歲的小娜。大約一個(gè)月前，兩姐妹同時(shí)接受了換肝手術(shù)，這是她們出院后第一次回院復(fù)查。因?yàn)榭床 ⑹中g(shù)，與孩子朝夕相處幾個(gè)月的醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)貼心為兩人準(zhǔn)備了新年禮物。“好好長大，好好學(xué)習(xí)。”董家鴻一邊將兩個(gè)小書包送給姐妹倆，一邊輕聲說道。
身上長滿奇怪的黃“痘”
兩姐妹的故事要從11年前說起。2010年，河北省石家莊市的徐先生迎來了大女兒小旭的降生。可這樣的快樂僅持續(xù)了半年多，徐先生在一次給女兒換衣服時(shí)，偶然發(fā)現(xiàn)孩子臀部到兩條大腿的“肉褶”處各有一條發(fā)黃的線條。“是不是衣服太緊，勒的？”夫妻倆見孩子不哭不鬧，也就沒太當(dāng)回事。誰知女兒滿周歲后，黃斑線有了變化，開始從皮膚里凸了出來，他們這才意識到：“黃線是長在身體上的。”
徐先生夫妻帶著女兒去了趟鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院，醫(yī)生沒看出什么問題，他們只得回家繼續(xù)觀察。隨著年齡增長，孩子身上的黃斑線不斷增加，范圍從臀部擴(kuò)散到了手、腳、肘部，最終變成黃色、發(fā)亮、發(fā)硬的“痘痘”，數(shù)量從幾粒迅速增長到幾十粒。由于這些“痘痘”不痛不癢，孩子也沒覺得任何不適，日子就這樣在略微的不安中過了下去。
大女兒出生4年后，小家庭又迎來了活潑好動(dòng)的二女兒小娜。不及周歲，小娜身上出現(xiàn)了和姐姐一模一樣的癥狀——先是臀部出現(xiàn)兩條黃線，繼而也長出了黃“痘痘”。這下夫妻倆慌了，“這一定是個(gè)遺傳病啊。”徐先生相繼帶兩個(gè)孩子去了市醫(yī)院、省醫(yī)院，看了皮膚科、血液科、兒科，但所有檢查做下來，除了血脂高，并沒有其他異常。“省醫(yī)院的醫(yī)生告訴我，他曾聽說過這種癥狀的病例，但從沒遇到過，讓我盡快去北京再找專家看看。”徐先生說。
換肝是治愈的唯一方法
黃“痘痘”到底是什么病？2016年，徐先生帶著孩子第一次來到北京。在一家三甲醫(yī)院，兩個(gè)孩子的病終于確診了——遺傳性高膽固醇血癥，黃“痘痘”實(shí)際是特征性黃色瘤。
“這是一種較為罕見的遺傳疾病。”北京清華長庚醫(yī)院肝膽胰外科主任盧倩介紹說，因?yàn)楦闻K失去代謝膽固醇的能力，患者體內(nèi)的膽固醇沉積在大血管，表現(xiàn)在皮下就成了黃色瘤。若不及時(shí)治療，患兒一般在20歲以后會(huì)出現(xiàn)冠心病等，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。而治療此種遺傳病的有效方式，就是進(jìn)行肝移植手術(shù)。
徐先生家里并不寬裕，一臺肝移植手術(shù)的費(fèi)用都負(fù)擔(dān)不起，更別說兩個(gè)女兒都要做了。所以，確診后的4年多時(shí)間里，孩子們一直進(jìn)行保守治療，每天要吃4種降血脂類的藥物，每個(gè)月按時(shí)到醫(yī)院復(fù)診，由醫(yī)生依病情調(diào)整藥量。因?yàn)橐?jīng)常帶孩子看病，徐先生只能在工地打些散工，一年掙幾萬塊錢，艱難維持著一家人的生計(jì)。
兩姐妹上小學(xué)后，又開始面臨新的問題。“因?yàn)樯砩祥L了‘痘’，孩子到現(xiàn)在都沒穿過短衣短褲，也沒穿過裙子。”說起這些，徐先生眼睛禁不住濕潤了，“有的家長聽說我女兒身上長了‘怪痘’，還會(huì)告訴自家孩子離她們遠(yuǎn)一點(diǎn)，說怕傳染。”
旁人的非議、外表的不美觀，這些都不算什么，長期高血脂才是最大的問題。徐先生說，到北京就診時(shí)，老大身上的痘多，內(nèi)臟還好；老二外表痘少些，檢查卻已經(jīng)發(fā)現(xiàn)有頸動(dòng)脈斑塊了。更重要的是，兩個(gè)孩子的血脂一直飆高。“健康人的血脂應(yīng)該是小于1.7，可兩個(gè)孩子沒吃藥前檢查都是22點(diǎn)多，吃了藥，降到15點(diǎn)多就降不下來了。我聽說，有病友家的孩子10多歲就已經(jīng)走了。”
盧倩告訴記者，到北京清華長庚醫(yī)院就診時(shí)，兩姐妹的病情已有加重，出現(xiàn)了胸悶等不適癥狀，需要盡快進(jìn)行移植手術(shù)。一般來說，親體肝移植是最好的，但因?yàn)閮山忝玫母改付加须[性致病基因，用不了，只能等待他人捐肝。這個(gè)機(jī)會(huì)有時(shí)候來得很快，有時(shí)候患者可能等不到就去世了。
一肝兩分，救了姐妹的命
2020年11月，首次為兩姐妹確診的王醫(yī)生給徐先生發(fā)去了一個(gè)好消息，中華慈善總會(huì)攜手中國工程院董家鴻等七位院士發(fā)起的“苦盡肝來”終末期肝病患兒醫(yī)療救助項(xiàng)目在河北啟動(dòng)。這讓徐先生看到了希望。
在提交資料獲得審批通過后，2020年12月，徐先生帶兩個(gè)女兒來到北京清華長庚醫(yī)院。徐先生坦言，自己的心情是又高興又忐忑，“高興的是有希望做手術(shù)了，忐忑的是不知道能不能盡快并順利獲得肝源，而且兩個(gè)孩子要承受這么多痛苦，我作為父親，卻沒法替她們承擔(dān)。”
兩姐妹是幸運(yùn)的！5周后，一名患者因腦血管意外致腦死亡，家屬同意捐獻(xiàn)器官。通過對血型、肝臟體積、血管結(jié)構(gòu)等進(jìn)行評估，醫(yī)生確認(rèn)這個(gè)肝臟可以提供給兩姐妹移植。聽到這個(gè)消息，徐先生一下子懵了：“真沒想到能這么快！”激動(dòng)的他強(qiáng)忍一下涌上的各種情緒，安慰著兩個(gè)即將上手術(shù)臺的孩子：“不要怕，手術(shù)后就都好了。”
術(shù)前，北京清華長庚醫(yī)院肝移植團(tuán)隊(duì)認(rèn)真評估了兩姐妹與捐獻(xiàn)者的病例資料，決定采取“劈離肝”手術(shù)，即將一整個(gè)肝臟劈作兩半，移植給兩名受者。兩個(gè)孩子中，姐姐肝臟的血管結(jié)構(gòu)占成人的1/3，妹妹占1/4，再結(jié)合年齡方面的考慮，盧倩決定劈離肝后，將體積較大的右半部分肝源移植給姐姐小旭，較小的左半部分移植給妹妹小娜。
為了保證最好的手術(shù)進(jìn)程，縮短等待時(shí)間，整個(gè)團(tuán)隊(duì)一分為三，劈肝、切肝同時(shí)進(jìn)行。盧倩與肝膽胰外科主治醫(yī)師湯睿進(jìn)行供肝劈離手術(shù)，將肝臟一分為二；肝膽胰外科副主任醫(yī)師徐光勛與主治醫(yī)師葉晟進(jìn)行姐姐的病肝切除手術(shù)；肝膽胰外科副主任醫(yī)師宋繼勇與主治醫(yī)師童翾為妹妹行病肝切除術(shù)。
手術(shù)的關(guān)鍵在于，兩姐妹腹腔較小，想要順利將肝臟移植進(jìn)她們體內(nèi)，必須在“切肝”上做好精準(zhǔn)計(jì)算。同時(shí)，肝臟被稱為“吸了血的海綿”，如何在不失血的情況下成功劈離，既不破壞肝臟原有的血管與膽管組織，又各自做好肝臟管道重建，將供體肝血管與兩姐妹的血管連接起來，成為手術(shù)的難點(diǎn)。
2021年1月29日，兩姐妹被推進(jìn)手術(shù)室，三個(gè)團(tuán)隊(duì)已做好充分準(zhǔn)備。得益于術(shù)前完備的方案和團(tuán)隊(duì)“久經(jīng)沙場”的熟練技術(shù)，姐妹倆的手術(shù)進(jìn)行得很順利。大約8個(gè)小時(shí)后，隨著一根根血管的精準(zhǔn)縫合，同一個(gè)肝臟，在一對親生姐妹的身體里重新恢復(fù)了鮮紅的顏色。
一直提著心的徐先生看到孩子們被平安推出手術(shù)室，眼眶突然就紅了：“如果再等兩年移植的話，她們可能就都不在了。現(xiàn)在我就想等她們能走動(dòng)了，帶她們?nèi)ヌ彀查T看看。”
提高肝移植數(shù)量需更多努力
這一為兩姐妹帶來新生的手術(shù)，對北京清華長庚醫(yī)院肝膽胰外科的醫(yī)生來說，并不算很大的挑戰(zhàn)，但一大批等不到肝源救治便已離去的患者才是最讓他們難過的。
盧倩說，自2018年獲得肝臟移植資質(zhì)以來，北京清華長庚醫(yī)院肝移植團(tuán)隊(duì)已經(jīng)完成了雙供體親體肝移植、成人+嬰兒劈離式肝移植、鏡面供肝全肝移植等各種術(shù)式的手術(shù)。可以說，一直以來，團(tuán)隊(duì)在手術(shù)技術(shù)、治療理念上都處于國際先進(jìn)水平。目前我國已經(jīng)是世界第二大器官移植國家，肝移植每年完成數(shù)千例，總體效果良好。這既有賴于手術(shù)技術(shù)的提升，也與社會(huì)支持下，愿意在去世后捐獻(xiàn)器官的公民數(shù)量越來越多有關(guān)。截至2021年3月5日，中國人體器官捐獻(xiàn)管理中心的官方網(wǎng)站上，有效志愿登記人數(shù)已達(dá)3052351人。
不過，由于越來越多的患者能夠接受肝移植，近幾年等待器官移植的患者有所增長，肝源短缺問題依舊存在，如何最大程度利用肝源成為移植手術(shù)中的重要課題，比如，劈離式肝移植。此外，如何改善“脂肪變肝臟”等邊緣供肝的情況，使可用器官的數(shù)目進(jìn)一步擴(kuò)大，也值得深入研究。
盧倩最后提醒，有基礎(chǔ)肝病（如肝炎）的病人，一定注意定期體檢，控制病毒感染。大部分肝癌病人都是由乙肝、肝硬化發(fā)展而來，如果放任普通肝炎惡化到肝硬化程度通常就無法逆轉(zhuǎn)了。此外，脂肪肝病人要注意控制體重，保持健康習(xí)慣。日常生活中，每個(gè)人都應(yīng)小心避免肝臟損害，尤其是避免飲酒和有肝損害副作用的藥物濫用。一旦查出肝臟出現(xiàn)病變必須及時(shí)就診，以免病情惡化，危及生命。
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