發(fā)布時間：2024-7-17
作者：金爍 王思遠(yuǎn)
“肝膽相照”不僅是一個體現(xiàn)真心誠意的成語，在臨床疾病診療中也有相似的意義——肝臟、膽道及膽囊，任一器官發(fā)生病變，彼此都可能受牽連。常伴有黃疸、皮膚瘙癢等癥狀的肝門膽管癌就是例子，它在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域有“最小的腫瘤導(dǎo)致切除最多的器官”一說。肝門膽管癌的危害有多大？為何牽連甚廣？今天給大家介紹一下這種小眾卻不可小覷的疾病。
慢性炎癥和膽汁淤積可致癌變
膽管分為肝內(nèi)膽管和肝外膽管，負(fù)責(zé)將肝臟合成的膽汁輸送到腸道，它一旦發(fā)病，后果很嚴(yán)重。臨床上，膽管結(jié)石、膽管擴(kuò)張、膽管癌被稱為膽管疾病“三劍客”，前兩者不進(jìn)行合理干預(yù)，可能會誘發(fā)膽管癌。
膽管癌是消化系統(tǒng)中相對罕見但極具侵襲性的癌癥，其中最常見的類型是肝門膽管癌。顧名思義，肝門膽管癌的發(fā)病位置位于肝外膽管的肝門部，即左右肝管會合處。這種惡性腫瘤雖然很小，卻可能需要同步切除數(shù)十倍體積的肝臟，手術(shù)風(fēng)險較大。
肝門膽管癌在西方國家發(fā)病率相對較低，但在亞洲的發(fā)病率達(dá)到每10萬男性113例、每10萬女性50例。其病因尚未完全明確，目前可能的致病因素主要集中在以下幾方面：膽道感染、酗酒、原發(fā)性硬化性膽管炎、慢性胰腺炎、膽石癥和先天性膽管擴(kuò)張癥等。其中，膽道感染與肝門膽管癌的發(fā)展密切相關(guān)。值得關(guān)注的是，我國南方地區(qū)一些人有進(jìn)食未煮熟的淡水魚蝦的習(xí)慣，此舉容易導(dǎo)致華支睪吸蟲感染。這種寄生蟲主要寄生在肝膽管處，可導(dǎo)致膽道慢性炎癥，長期的慢性炎癥會誘發(fā)癌變。因此，寄生蟲感染也是導(dǎo)致肝門膽管癌的重要原因之一。
簡而言之，慢性炎癥和膽汁淤積都是膽道細(xì)胞基因突變導(dǎo)致惡性腫瘤的關(guān)鍵因素。
發(fā)病癥狀出現(xiàn)較晚且不典型
遺憾的是，肝門膽管癌雖然危害性較大，但早期診斷很困難，因為大多數(shù)患者在疾病進(jìn)展至膽道完全堵塞前是無癥狀的，該疾病的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的大小和位置。
隨著病情發(fā)展，肝門膽管癌患者可能會出現(xiàn)以下癥狀。
1.黃疸 很多人都知道當(dāng)肝癌晚期進(jìn)入肝功能衰竭狀態(tài)時，患者會出現(xiàn)嚴(yán)重的黃疸，其實(shí)黃疸也是肝門膽管癌最常見的癥狀。這種情況主要發(fā)生在腫瘤生長到足以阻塞膽總管時，因為膽管阻塞會導(dǎo)致膽汁排入腸道受阻，而結(jié)合性膽紅素反流入血就會引發(fā)黃疸。肝門膽管癌患者一般先表現(xiàn)為鞏膜黃染，隨著疾病加重發(fā)展為皮膚黃染。
2.皮膚瘙癢 患者皮膚鞏膜黃染之后通常會伴有皮膚瘙癢，主要是由于膽色素在皮膚沉積所致。
3.腹痛 患者出現(xiàn)上腹部不適或疼痛，與其他急性炎癥性疼痛相比，這種疼痛往往表現(xiàn)為鈍性痛或者隱痛。
4.體重減輕 患者的體重出現(xiàn)無明顯原因下降。
5.疲勞 患者感到異常疲倦或乏力。
6.發(fā)熱 患者偶有可持續(xù)性低熱。
肝門膽管癌的癥狀雖然不少，但通常沒有特異性，容易與其他疾病相混淆。
每年規(guī)律體檢有助于早期確診
由于肝門膽管癌的癥狀出現(xiàn)較晚且不典型，想要做到早發(fā)現(xiàn)、早治療還得依靠每年規(guī)律的體檢，這是目前能夠?qū)崿F(xiàn)早期確診的重要方法。
那么，排查肝門膽管癌需要做哪些檢查呢？
腹部超聲是篩查肝膽系統(tǒng)疾病的常規(guī)手段，可通過肝內(nèi)外膽管是否擴(kuò)張來判定是否有膽管占位性病變的出現(xiàn)。實(shí)驗室檢查主要涉及肝功能、腫瘤標(biāo)志物的血液化驗。其中，肝功能可以評估膽道梗阻的嚴(yán)重情況，而腫瘤標(biāo)志物如糖類抗原19-9（CA19-9）、癌胚抗原（CEA）等指標(biāo)有助于確診。如上述篩查指標(biāo)出現(xiàn)異常，可進(jìn)行特殊影像檢查。腹部增強(qiáng)計算機(jī)斷層掃描（CT）或磁共振成像（MRI）用于精確判斷肝門占位的性質(zhì)，評估腫瘤侵犯膽道的位置，以及是否存在血管侵犯，檢查結(jié)果對患者能否手術(shù)和手術(shù)規(guī)劃十分重要。當(dāng)上述檢查或化驗方法無法明確診斷時，可以選擇膽道鏡檢查，以直接觀察膽管內(nèi)部情況，同時可通過活檢取得組織樣本進(jìn)行病理診斷。此外，如果已經(jīng)為患者引流了膽汁，還可化驗?zāi)懼杏袩o腫瘤細(xì)胞，明確診斷。
從臨床情況來看，肝門膽管癌患者確診時多數(shù)處于中重度梗阻性黃疸狀態(tài)，如果腫瘤尚未廣泛擴(kuò)散，手術(shù)治療仍是最有效的治療方法。肝臟是腹腔最大的實(shí)質(zhì)臟器，目前主流研究認(rèn)為，切除一半或者更多的大范圍肝切除術(shù)是治療肝門膽管癌的標(biāo)準(zhǔn)外科治療術(shù)式。由此可見，該疾病的手術(shù)治療風(fēng)險較高。
部分患者由于就診時間較晚，失去了手術(shù)機(jī)會，這種情況可以選擇放射治療或者化學(xué)治療。化學(xué)治療常應(yīng)用于以下情況：無法切除腫瘤時可作為唯一治療；肝移植術(shù)前輔助治療；切除后發(fā)現(xiàn)切緣陽性或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的輔助治療。
目前，肝門膽管癌患者的預(yù)后不算樂觀，術(shù)后5年的疾病特異性生存率約為30%，復(fù)發(fā)率非常高，約70%的患者會在根治性手術(shù)后復(fù)發(fā)。因此，術(shù)后的規(guī)律復(fù)查十分重要，堅持門診復(fù)查，包括實(shí)驗室檢驗及影像學(xué)檢查，有助于及早發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)病灶。
總之，肝門膽管癌是一種惡性程度較高的肝膽系統(tǒng)腫瘤。如果大家在日常生活中發(fā)現(xiàn)皮膚和鞏膜變黃，應(yīng)及時就醫(yī)排查病因，以明確黃疸的性質(zhì)是良性還是惡性膽道疾病阻塞膽汁排出導(dǎo)致的梗阻性黃疸，又或者是其他內(nèi)科系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的非梗阻性黃疸，從而采取針對性的治療方式。
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