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　　“先開(kāi)個(gè)化驗(yàn)單”——這個(gè)要求在兒科門診經(jīng)常遇到，好處自然是可以節(jié)約患者的就診等候時(shí)間，但對(duì)于醫(yī)生來(lái)說(shuō)并不是一件簡(jiǎn)單的事。因?yàn)槎鄶?shù)情況下醫(yī)生要通過(guò)仔細(xì)詢問(wèn)病史和認(rèn)真的體格檢查后才能作出初步判斷，確定應(yīng)該做哪方面的檢查。兒科季麗娜醫(yī)師作為腎臟專業(yè)的醫(yī)師，遇到查尿的孩子都會(huì)多詢問(wèn)幾句，因?yàn)槟虻幕?yàn)單包括太多項(xiàng)目和內(nèi)容，若不對(duì)癥費(fèi)時(shí)費(fèi)力還可能耽誤病情。

正在出診的季麗娜醫(yī)師

　　患兒家長(zhǎng)從包里翻出來(lái)三張既往化驗(yàn)單，其中兩張尿常規(guī)顯示“蛋白1~2+”，一張尿常規(guī)顯示“蛋白陰性”。季醫(yī)師問(wèn)道，“這幾次尿都是查的晨尿嗎”，“不是，有兩次是下午查的有蛋白，另外一次晨尿沒(méi)有蛋白”。孩子一般狀況良好，也沒(méi)有發(fā)熱、感冒、浮腫、少尿、血尿、以及尿路刺激癥狀等表現(xiàn)。季醫(yī)生繼續(xù)問(wèn)：“孩子體型怎么樣，是不是瘦高瘦高的？”家長(zhǎng)流露出驚訝的眼神，說(shuō)“大夫您怎么知道的，我們家孩子隨我，又瘦又高的，現(xiàn)在在班里是最高的了。”

　　季醫(yī)師根據(jù)患兒的癥狀目前初步考慮“胡桃?jiàn)A綜合征”，需要做腎靜脈超聲檢查以及其他排查進(jìn)一步確定。然而，什么是胡桃?jiàn)A？

　　人體腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間構(gòu)成 45°～60°夾角，左腎靜脈通過(guò)此夾角進(jìn)入下腔靜脈。正常時(shí)，此夾角處被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。在學(xué)齡兒童或青春期兒童生長(zhǎng)發(fā)育較快身高迅速增長(zhǎng)以及體形纖細(xì)的人群，這個(gè)夾角會(huì)變小，左腎靜脈在這個(gè)夾角中受到擠壓，就像胡桃?jiàn)A的鉗口間夾了一顆堅(jiān)果一樣。然而，這種變化并不總是導(dǎo)致臨床癥狀，只有當(dāng)“胡桃?jiàn)A”現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛等一系列臨床癥狀時(shí)，才稱之為胡桃?jiàn)A綜合征，也稱作左腎靜脈壓迫綜合征。

　　胡桃?jiàn)A綜合征的主要表現(xiàn)為體位性蛋白尿，即直立或行走后尿蛋白陽(yáng)性，平臥和休息后恢復(fù)正常，24小時(shí)蛋白定量多小于0.5g。對(duì)學(xué)齡和青春期發(fā)生直立性蛋白尿的患兒在慎重排除腎臟器質(zhì)性疾病后，應(yīng)考慮到胡桃?jiàn)A綜合征的可能性。此外，胡桃?jiàn)A綜合征還可見(jiàn)反復(fù)發(fā)作的無(wú)痛性肉眼血尿，多在劇烈活動(dòng)后或傍晚時(shí)出現(xiàn)，以及左腰腹痛等。

　　胡桃?jiàn)A綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，影像學(xué)檢查包括多普勒超聲，CT，MRI，靜脈造影和血管內(nèi)超聲。

　　通過(guò)靜脈造影和測(cè)量左腎靜脈和下腔靜脈之間的壓力梯度被認(rèn)為是診斷胡桃?jiàn)A綜合征的“金標(biāo)準(zhǔn)”，正常此平均壓力梯度為0~1mmHg，如果平均壓力梯度>3 mmHg，即可診斷。

　　但血管造影是有創(chuàng)檢查，相比之下多普勒超聲檢查方便易行，應(yīng)作為推薦的首選檢查手段。仰臥位左腎靜脈狹窄前擴(kuò)張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上可疑診；脊柱后伸位15-20分鐘后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬3（或4）倍以上可確診。

　　本病為良性進(jìn)展過(guò)程，一般情況下預(yù)后良好，隨訪觀察適用于大部分兒童患者。隨患兒年齡增長(zhǎng)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪和結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，使左腎靜脈受壓程度得到緩解，從而改善臨床癥狀。若長(zhǎng)期內(nèi)科治療無(wú)效，伴有反復(fù)或持續(xù)肉眼血尿、持續(xù)性蛋白尿、或出現(xiàn)腎功能不全者，才考慮介入或外科治療。最后這個(gè)孩子的檢查結(jié)果證實(shí)了蛋白尿確實(shí)來(lái)自“胡桃?jiàn)A”。家長(zhǎng)終于松了一口氣，決心回家好好給孩子加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，增加體重，把夾角變得豐滿起來(lái)。

文章/季麗娜

編美/南子鈺