毫無前兆且迅速惡化的病
幾周前，臨近下班時(shí)，急診匆匆忙忙推來一個(gè)病人，直奔神經(jīng)內(nèi)科監(jiān)護(hù)室。作為接診大夫的牟靖宇詳細(xì)向家屬詢問病史，患者老王，一個(gè)既往身體非常健康的64歲男性，90公斤，就診一周前著涼后感覺兩腿疼痛麻木、雙下肢無力，癥狀發(fā)展迅速，第三天明顯加重，他站不起來了。來急診的當(dāng)天，老王已無法吞咽，并且出現(xiàn)了呼吸困難。患者兒子焦急地?cái)⑹鲋赣H的病情，雙手因?yàn)閾?dān)心不住地來回揉搓，顯然有些猝不及防。
進(jìn)入監(jiān)護(hù)室后，訓(xùn)練有素的護(hù)士們迅速上了心電監(jiān)護(hù)監(jiān)測生命體征，心率偏快，心電圖示竇性心動(dòng)過速，指氧只有80-90%。體表皮膚濕冷，可見花斑樣改變，雙下肢尤其明顯。老王的神志清楚，大口喘氣，口中囈語著家鄉(xiāng)話，像是在訴說哪里難受。醫(yī)生快速查體后發(fā)現(xiàn)：四肢肌力僅1-2級，即僅能輕微來回移動(dòng)，無法抬起，右側(cè)肢體更嚴(yán)重。而這一切變化竟然僅僅發(fā)生在幾日之內(nèi)，必須盡快給出正確診斷并給予有效的治療，時(shí)間就是生命！
抓住吉蘭-巴雷綜合征
醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)爭分奪秒完善檢查，血?dú)馓崾?型呼吸衰竭，肺部已經(jīng)不能有效進(jìn)行空氣交換，當(dāng)即給老王加上無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。待他呼吸略平穩(wěn)后，牟醫(yī)生和上級醫(yī)師李秀麗醫(yī)生立即進(jìn)行腰穿，肌電圖技師劉宏靜和陳靜加班做肌電圖檢查，結(jié)果很快出來，腦脊液提示蛋白細(xì)胞分離，肌電圖提示四肢周圍神經(jīng)嚴(yán)重的脫髓鞘損傷，神經(jīng)節(jié)段傳導(dǎo)速度測定可見明確的傳導(dǎo)阻滯和波形離散。至此抓到了疾病診斷的重要線索，結(jié)合患者病史、查體及前期檢查結(jié)果，考慮為吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS），一種罕見病，當(dāng)晚便開啟第一輪丙種球蛋白的治療，所有人都期待著丙球盡快起效。
老王全身都是紫色花斑
然而事與愿違，老王的病情仍在惡化，且發(fā)展速度超出預(yù)估，自主神經(jīng)受累極其嚴(yán)重，心率最快至155次/分，收縮壓可高達(dá)200mmHg，起伏變化猶如過山車、同時(shí)出現(xiàn)了心力衰竭，左室射血分?jǐn)?shù)僅40%，心肌酶升高，并發(fā)肺部感染、肝酶升高、低鈉血癥等情況。病情指標(biāo)的點(diǎn)滴變化牽動(dòng)著每一個(gè)醫(yī)護(hù)的心，大家都嚴(yán)密觀察、小心翼翼。神經(jīng)內(nèi)科馮新紅醫(yī)師馬上組織了全科大查房，武劍主任查房時(shí)指出：患者屬于重癥吉蘭巴雷綜合征，合并嚴(yán)重自主神經(jīng)功能受累，死亡率極高，在丙球治療基礎(chǔ)上，一定做好基礎(chǔ)生命支持。
但噩耗仍在傳來，入院后第三天早交班剛結(jié)束，老王突然神志不清，指氧再度下降至80%，血?dú)馓崾緡?yán)重的呼吸性酸中毒，醫(yī)生立即進(jìn)行了緊急床旁氣管插管的搶救。同時(shí)，馬上給予腎上腺素穩(wěn)住一直往下掉的血壓。經(jīng)歷了數(shù)次搶救的老王需要更加積極有效的生命支持，醫(yī)生和家屬交代病情并取得同意后迅速轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室（ICU）。
強(qiáng)強(qiáng)協(xié)作 全力對抗
一切都發(fā)生得太快，老王的兒子紅著眼眶目送父親進(jìn)入了ICU。呼吸機(jī)輔助通氣、氣管鏡吸痰、俯臥位通氣、去甲腎上腺素及間羥胺升壓、艾司洛爾泵入控制心室率、PICCO血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測、鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛、腸內(nèi)營養(yǎng)支持……全套生命支持設(shè)施基本都用上了。盡管如此，老王還是出現(xiàn)了嚴(yán)重的并發(fā)癥：橫紋肌溶解、重癥肺炎以及因每日俯臥位通氣壓迫導(dǎo)致的右側(cè)頜面部腫脹感染，抗生素也在步步升級，疾病的惡化卻仍未停止，隱隱出現(xiàn)面癱的前兆。神經(jīng)內(nèi)科聯(lián)合重癥監(jiān)護(hù)室討論，決定啟動(dòng)第二輪丙種球蛋白治療。
老王的病情對于醫(yī)護(hù)和家屬都是極大的考驗(yàn)，醫(yī)療費(fèi)用不斷快速增長，而病情并沒有同步好轉(zhuǎn)，這份壓力讓老王的兒子幾近崩潰。馮新紅醫(yī)生與ICU許媛主任了解到這個(gè)情況，反復(fù)耐心和家屬講解這一罕見病的發(fā)展進(jìn)程，同時(shí)按照治療方案給予患者悉心治療，終于，老王沒有讓大家失望。第4周，病情終于被遏制住，患者的肌力較前也有明顯好轉(zhuǎn)，生命支持的藥物逐漸減停，慢慢的呼吸機(jī)也停了，老王終于又回來了，這場博弈，我們贏了！
持續(xù)好轉(zhuǎn)的老王陸續(xù)撤掉了尿管，氣管插管和胃管，終于康復(fù)出院，穿戴整齊的他雖然清瘦一些，但看出來還是很精神的。老王不住地向我們揮手，開懷地笑著，“我一定回來看大家，一定會走著回來看你們！”
科普鏈接
吉蘭-巴雷綜合征是以進(jìn)展快速、對稱性四肢無力伴腱反射減退或消失為特征的疾病。2/3的患者發(fā)病前有呼吸系統(tǒng)或胃腸道感染癥狀，病原學(xué)以空腸彎曲桿菌、EBV、CMV及流感病毒多見，另外還可與疫苗接種等有關(guān)。其癥狀和病程高度各異，輕者輕微乏力，不影響日常生活，重者則如老王一樣出現(xiàn)四肢癱瘓，面癱，不能吞咽，呼吸困難甚至死亡等重癥。吉蘭-巴雷綜合征是一種單相病變，病程常在4周之內(nèi)達(dá)到高峰。近1/4的患者出現(xiàn)呼吸功能不全需要人工通氣，2/3的患者出現(xiàn)自主神經(jīng)功能異常，主要為心血管系統(tǒng)的調(diào)控障礙，但嚴(yán)重程度因人而異。目前已證實(shí)的有效治療包括靜脈滴注免疫球蛋白（IVIG）和血漿置換，其診斷和治療同時(shí)需要強(qiáng)大的神經(jīng)電生理診斷支持和重癥監(jiān)護(hù)支持。
作者：神經(jīng)內(nèi)科 牟靖宇 李秀麗
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