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《生命時報》刊登我院崔曉征醫(yī)師科普稿件:法洛四聯(lián)癥

新聞鏈接:《生命時報》第1689期 18版

發(fā)布時間:203-3-21

作者:崔曉征


  法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟病,也是最常見的紫紺型先心病,患兒出生后會發(fā)生口唇、手指發(fā)紫現(xiàn)象。四聯(lián)癥,顧名思義就是患兒心臟會同時存在4種畸形,即室間隔缺損、右室流出道和/或肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。

  該病主要與幾個因素有關(guān):1.遺傳;2.女性懷孕早期受到病毒感染,尤其在懷孕三周到三個月胎兒心臟發(fā)育關(guān)鍵期;3.孕早期接觸過放射線;4.母體患有慢病或代謝性疾病。患上該病后,由于全身缺氧,嬰兒會有喂養(yǎng)困難,哭鬧后呼吸急促等問題,嚴重者可能不省人事或抽搐;兒童會有運動后蹲下片刻等蹲踞現(xiàn)象。如果不及時治療,法洛四聯(lián)癥患兒有25%在1歲內(nèi)夭折,40%在3歲內(nèi)死亡,70%活不到10歲,絕大多數(shù)死于缺氧或心衰。

  對于法洛四聯(lián)癥患兒來說,雖然心內(nèi)畸形復(fù)雜,疾病致死率高,但及時發(fā)現(xiàn)并治療,多數(shù)是可以獲得滿意療效的。手術(shù)是治療該病的唯一途徑,分為根治手術(shù)和姑息手術(shù)。病情嚴重程度決定了手術(shù)方式,包括修補室缺、剪除右心室肥厚肌肉、加寬肺動脈等。姑息手術(shù)的目的是增加肺血流,促進肺動脈發(fā)育,改善缺氧狀況。在姑息手術(shù)后半年到1年,需要再次評估病情,決定能否進行根治手術(shù)。▲