清華長庚醫(yī)院8月10日電（心臟內(nèi)科 薛亞軍 佘飛）近日，北京清華長庚醫(yī)院心內(nèi)科收治一26歲女孩，是家中三姐妹中的老小。從16歲至今10年的時(shí)間里，運(yùn)動(dòng)或者情緒激動(dòng)時(shí)，小妹就會(huì)突發(fā)暈厥，喪失意識(shí)摔倒在地，兩三分鐘后意識(shí)恢復(fù)。而更加不幸的是，家中祖母不明原因猝死，三姐妹中的大姐已發(fā)猝死，二姐和女孩長期反復(fù)的暈厥，讓這個(gè)家庭一直籠罩在死亡的陰影之下。
這家人得的是什么病？“長QT間期綜合征” （long QT syndrome，LQTS，以下簡稱“長QT”）。北京清華長庚醫(yī)院心臟內(nèi)科主任張萍教授指出，這種病在心電圖上表現(xiàn)為QT間期明顯延長，容易引起高度惡性的尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過速，癥狀為暈厥和猝死的綜合征。先天性“長QT”是由基因缺陷引起的遺傳心臟病，藥物治療往往效果不佳，猝死風(fēng)險(xiǎn)較高。小妹從2年前開始口服大劑量藥物，但病情并沒有得到有效的控制。半月前，患者再次出現(xiàn)意識(shí)喪失，伴小便失禁、上肢抽搐，在外院住院期間病癥發(fā)作時(shí)發(fā)現(xiàn)尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過速。對(duì)猝死的恐懼，讓她和家人立即決定轉(zhuǎn)院北京，慕名找到國內(nèi)外知名電生理專家、國內(nèi)著名遺傳性心律失常專家張萍教授看病。
根據(jù)患者的家族病史，暈厥發(fā)作特點(diǎn)和心電圖表現(xiàn)，張萍教授確診患者為2型先天性長QT綜合征。對(duì)于這種高度危險(xiǎn)的疾病，植入帶有除顫功能的起搏器——植入式心臟復(fù)律除顫器（ICD）是真正能夠預(yù)防心臟性猝死的治療方案。然而患者及家屬?zèng)]有條件接受ICD治療。如何既改善患者臨床癥狀，降低暈厥、室性心動(dòng)過速以及猝死發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，又兼顧患者的實(shí)際家庭條件，張萍教授提出為患者進(jìn)行左胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)。
張萍指出，這種手術(shù)主要適用于藥物治療不能控制，無法植入ICD的“長QT”患者，可有效降低嚴(yán)重室性心律失常發(fā)生率。先天性“長QT”患者左、右交感神經(jīng)活性存在不平衡，常常是右側(cè)交感神經(jīng)活性降低，左側(cè)交感神經(jīng)活性相對(duì)過度，切除左心交感神經(jīng)，可以顯著減少由于交感活性增加導(dǎo)致的嚴(yán)重室性心律失常。這種治療方法，通過胸腔鏡在左側(cè)肋間開一個(gè)很小的切口進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，切除左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)下半部及胸1-4或1-5交感神經(jīng)節(jié)。
胸外科陳東紅（中）與心臟內(nèi)科佘飛副主任醫(yī)師在手術(shù)中
與病人溝通后，張萍教授與胸外科陳東紅副主任醫(yī)師一起為患者制訂了周密的手術(shù)方案。為了避免術(shù)中出現(xiàn)交感神經(jīng)損傷導(dǎo)致的心動(dòng)過緩，心內(nèi)科佘飛醫(yī)師在術(shù)前為患者植入臨時(shí)心臟起搏器，并在手術(shù)過程中全程為患者進(jìn)行心臟監(jiān)護(hù)。經(jīng)過心臟內(nèi)科和胸腔外科的通力合作，患者順利進(jìn)行了左胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)。術(shù)后患者恢復(fù)及復(fù)查情況良好，至今未發(fā)生暈厥。
在張萍教授帶領(lǐng)下，北京清華長庚醫(yī)院心臟內(nèi)科電生理組不斷探索新型治療方案，開展了各種常見及復(fù)雜心律失常疾病的診斷和藥物、導(dǎo)管消融及器械置入（包括起搏器、ICD、CRT/CRT-D、植入式Holter）治療。在國內(nèi)率先建立了暈厥與心臟性猝死防治高危因素篩查流程和隨訪體系，尤其在遺傳性心律失常的診治方面積累了大量經(jīng)驗(yàn)。（編輯 韓冬野）
患者“小妹”出院前同父親與張萍教授（左一）、陳東紅副主任主任（中）、佘飛副主任醫(yī)師（右一）合影
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